Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 4/2018 (32)

3 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 4, sierpień 2018 Projekt realizowany ze środków PFRON Stowarzyszenie Sarcoma przepro- wadziło kiedyś akcję profilaktyczną, w której wykorzystano właśnie piłeczki golfowe, aby zobrazować tę chorobę. Ponadto może dojść do złamań pato- logicznych , czyli nie związanych z ura- zem. U młodych ludzi takie złamania mogą wskazywać na mięsaki. Z kolei u starszych osób, złamania patologicz- ne świadczą raczej o przerzutach do kości, a nie o pierwotnym nowotworze kości. W przypadku mięsaka macicy objawem wskazującym na ten nowo- twór może być krwawienie z pochwy. Inne objawy wskazujące na mięsaka to zaburzenia neurologiczne spowodo- wane uciskiem nerwu/nerwów przez guz. Rzadziej występują objawy ogólne takie jak: gorączka, utrata masy ciała bez widocznej przyczyny, zmęczenie/ męczliwość i anemia. Diagnostyka Diagnostyka wstępna, przeprowa- dzana najczęściej przez lekarza pierw- szego kontaktu to wywiad lekarski i badanie przedmiotowe w kierunku mięsaka, a także analiza krwi w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Jeśli chory trafi do ośrodka, który zajmuje się mięsakami, takiego jak nasz, to pakiet onkologiczny jest pomocny, ponieważ umożliwia on szybkie wykonanie pogłębionej dia- gnostyki tj. badań obrazowych takich jak: RTG klatki piersiowej, USG, tomo- grafia komputerowa (TK), pozytonowa tomografia emisyjna (PET), rezonans magnetyczny (MRI), scyntygrafia ko- ści. Mięsaki w zależności od rodzaju, rozwijają się w różnym tempie. W nie- których typach mięsaków wiemy, że mamy czas, w niektórych go nie mamy. Najistotniejsze jest, aby pacjent miał wykonaną biopsję i dostał się do ośrodka zajmującego się mięsakami. U dzieci jest to Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, u dorosłych Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków w Centrum Onkologii – Instytucie im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie. Rozpoznanie Podstawą do rozpoznania mięsaka jest badanie histopatologiczne frag- mentu tkanki guza lub całego guza pobranego podczas biopsji. W zależ- ności od umiejscowienia guza i jego wielkości wykonujemy: biopsję gru- boigłową w miejscowym znieczuleniu za pomocą igły (pobranie fragmentu guza), biopsję wycinkową/wycina- jącą za pomocą noża chirurgicznego w znieczuleniu (wycięcie fragmentu guzka lub wycięcie całego guza) lub otwartą biopsję chirurgiczną (pobra- nie fragmentu guza lub usunięcie całe- go guza). Badanie histopatologiczne bioptatu – próbki guza pobranej podczas biopsji pozwala ostatecznie odpowiedzieć na pytania: czy mamy do czynienia z mięsa- kiem, jakiego rodzaju, w jakim stadium zaawansowania (1–4 mięsaki tkanek miękkich, IA–IVB mięsaki kości), w ja- kim stopniu zróżnicowania/agresywno- ści (1–3; niski, pośredni, wysoki). Im niższe stadium zaawansowania i sto- pień zróżnicowania, tym lepsze roko- wanie pacjenta na wyzdrowienie. W przypadku mięsaków, najczęściej stosowany w określaniu stadium za- awansowania tej choroby, jest system TNM , gdzie T oznacza wielkość guza i zajęcie okolicznych tkanek, N zajęcie węzłów chłonnych, a M przerzuty no- wotworu do innych narządów ciała. System ten uwzględnia także stopień złośliwości (G) , który w przypadku tych nowotworów ma bardzo duże zna- czenie dla rokowania. Przy postawieniu rozpoznania generalnie powinna być współpraca wielospecjalistyczna. Jeżeli mówimy o mięsakach, to konsylia mają jeszcze większą wartość. Konsylium diagnostyczne to spotkanie: chirur- ga, onkologa klinicznego, radiologa, i patologa, który zna się na danym rodzaju nowotworu. Rozpoznanie w mięsakach nie jest proste. Często wymaga dodatkowych badań mo- lekularnych, cytogenetycznych czy immunohistochemicznych. Tak na- prawdę, patologów, którzy się zajmują mięsakami jest w Polsce może 3 lub 4. Mięsaki nie mogą być rozpoznawane w przypadkowych placówkach. Wyma- ga to dodatkowej wiedzy. Na przykład we Francji, gdzie jest ok. 80 mln miesz- kańców, mięsaki tkanek miękkich są rozpoznawane histopatologicznie tylko w 3 ośrodkach. Analizę molekularną można w tej chwili rozliczyć w ramach NFZ. Służy ona do rozpoznania oraz do analizy mutacji i zastosowania le- ków ukierunkowanych molekularnie, których nie ma za wiele. Na podstawie analizy molekularnej możemy uzyskać informacje dotyczące rokowania chorego i wyboru optymalnego sposobu leczenia. W 50% rozpoznań mięsaków należy wykonać badanie z zakresu biologii molekularnej. Trzeba podkreślić, że w przypadku mięsaka o wielkości większej niż pi- łeczka golfowa (5 cm) należy wyko- nać biopsję, gdyż w innym przypadku niezaplanowana operacja prowadzi do nieradykalnego wycięcia, pogar- sza rokowanie chorych i jest to tzw. operacja łupu-cupu (z ang. „whoops” operation ). Leczenie zindywidualizowane W terapii pacjentów z mięsakami istotną rzeczą jest zindywidualizowa- ne leczenie. Większość chorych jest le- czonych w sposób skojarzony, czyli nie samą chirurgią, ale też radioterapią lub chemioterapią z radioterapią. W związ- ku z tym, leczenie jest zindywidualizo- wane choćby w kontekście tego, jakie leczenie skojarzone stosujemy. Czy ra- dioterapia jest przed-, czy poopera- cyjna, w jakich dawkach, jaki dobór cytostatyków podajemy pacjentowi, jaki jest zakres leczenia chirurgicznego, który zależy od lokalizacji mięsaka i od typu histopatologicznego (czy potrzeb- ny jest większy czy mniejszy margines), jaki zakres rekonstrukcji trzeba przewi- dzieć. W odniesieniu do pacjentów z rakiem piersi czy żołądka, wiadomo w jaki spo- sób przebiega leczenie. Każdy pacjent z mięsakiem jest inny i wymaga zin- dywidualizowanego leczenia, dlatego plan terapii chorych z mięsakami jest ustalany w ramach konsylium kilku specjalistów, a leczenie prowadzone Temat numeru