Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 4/2018 (32)

4 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 4, sierpień 2018 Projekt realizowany ze środków PFRON jest przez wielodyscyplinarny zespół doświadczony w diagnostyce i le- czeniu mięsaków. W zespole, oprócz ortopedów są rehabilitanci, patomorfo- lodzy, radiolodzy, onkolodzy kliniczni, radioterapeuci, chirurdzy onkologicz- ni. Przy rekonstrukcjach naczyniowych mamy jeszcze chirurga naczyniowego, a w przypadku dzieci onkologa dziecię- cego. Leczenie chirurgiczne Po postawieniu ostatecznego rozpo- znania wielospecjalistyczne konsylium planuje leczenie pacjenta. W mię- sakach tkanek miękkich jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 75% chorych, z czego u większości pacjentów z gu- zami kończyn przeprowadzamy operacje oszczędzające. Amputacje dotyczą poniżej 5% chorych. Jeżeli są to mięsaki kości, jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 65–70% chorych doro- słych, u dzieci jest to jeszcze większy procent – amputacje są wykonywane u 10–15%pacjentów. Wmięsakach ko- ści liczba amputacji jest wyższa, dlate- go, że u dorosłych w dalszych częściach kończyn jest trudniej zrekonstruować ubytek tkanki. Mówimy o całkowitej resekcji chirurgicznej (RO), kiedy usunięty jest cały guz z bezpiecznym marginesem zdrowych komórek po- twierdzonym przez patologa w badaniu mikroskopowym. Niestety nie zawsze da się usunąć całego guza. Czasami w analizie mikroskopowej margine- su tkanek widać pozostałe komórki nowotworowe (resekcja R1) lub na- wet są one dostrzegalne gołym okiem (resekcja R2). Wtedy trzeba zastoso- wać inne poza chirurgiczne metody terapii. Zwłaszcza jeżeli chodzi o unik- nięcie amputacji. W takiej sytuacji stosujemy leczenie skojarzone. Są to metody z reguły z zastosowaniem ra- dio- i chemioterapii bądź izolowanej perfuzji kończynowej, podczas której na pewien czas zostaje chirurgicznie wstrzymane krążenie krwi w obszarze kończyny zajętym przez guza i podaje się chemioterapeutyk o dużym stężeniu bezpośrednio do guza. W wybranych przypadkach można zastosować hi- pertermię (stosowanie temperatury ponad 40⁰C w celu zniszczenia tkanki nowotworowej) w skojarzeniu z che- mioterapią lub radioterapią (nigdy samą hipertermię, bo samodzielnie ona nie działa i niestety wielu chorych jest „naciąganych” na taki sposób le- czenia). Istnieje wiele metod terapii, ale te są podstawowe. Chodzi o to, aby je właściwie dobrać i zaplanować leczenie tak, żeby nie dopuścić do przerzutów. W tej chwili mamy własne protokoły, które mają bardzo wysoką skuteczność w leczeniu skojarzonym mięsaków. Niekiedy konieczna jest całkowita am- putacja. Niestety pacjenci często są oszukiwani, że wykona się u nich fan- tastyczny zabieg rekonstrukcji, a tego czasami nie da się zrobić z powodów anatomicznych. Chorzy ci tracą tylko czas, pieniądze, co więcej mogą stra- cić życie, ponieważ leczenie radykal- ne jest odsuwane. Endoprotezy Większość chorych nie wymaga re- konstrukcji w 3D. Metoda zabiegu w 3D dotyczy tylko sytuacji, kiedy na podstawie badań obrazowych w nie- których lokalizacjach anatomicznych, proteza jest tak zaprojektowana, że do- kładnie odzwierciedla skomplikowa- ny fragment kości, który jest usuwany. Taka endoproteza musi być jeszcze odpowiednio przymocowana do kości. Protezy wykonywane są z materiałów kompozytowych z tytanem. Są trwałe i nie powodują uczuleń. Szczególnie zakres operacji mięsaków przestrze- ni zaotrzewnowej i operacje miednicy z rekonstrukcjami 3D jest bardzo roz- legły. Mamy w zespole ortopedę, więc obecnie wykonujemy wszystkie złożone rekonstrukcje kostne. Radioterapia W przypadkach mięsaków r adiote- rapia może być stosowana przed ope- racją (radioterapia neoadjuwantowa) w celu zmniejszenia rozmiarów guza, co umożliwia jego całkowite usunięcie lub po operacji (radioterapia adju- wantowa) w celu zniszczenia pozo- stałych komórek nowotworowych. U niektórych pacjentów można za- stosować radioterapię zamiast lecze- nia chirurgicznego w celu osiągnięcia miejscowego opanowania choroby. Hipertermia Jest to metoda leczenia wspomaga- jącego dla mięsaków, którą stosuje się tylko podczas radio- lub chemio- terapii. Ma jakąś skuteczność, ale nie jest to leczenie podstawowe. Wykaza- no, że w mięsakach tkanek miękkich zastosowanie hipertermii miejscowej w połączeniu z chemioterapią jest wskazane w razie dużego ryzyka od- ległej wznowy, ponieważ wydłuża czas przeżycia bez wznowy choroby. Ciepło, wydzielane przez urządzenie do hiper- termii, podgrzewa obszar guza do 42⁰C przez około godzinę, niszcząc komórki nowotworowe, zwiększając efektyw- ność chemioterapii. Inny zabieg z wy- korzystaniem hipertermii to izolowana hipertermiczna perfuzja kończyny. Leczenie pacjentów z zaawansowanym mięsakiem W przypadku pacjentów w zaawan- sowanym, przerzutowym stadium tej choroby stosuje się leczenie pa- liatywne, którego celem jest opano- wanie choroby z zachowaniem jak najlepszej jakości życia. U pacjentów, u których mięsak dał nieliczne prze- rzuty, np. do płuc można zastosować leczenie chirurgiczne, które może na- wet wyleczyć chorobę. U innych cho- rych zwłaszcza z przerzutami do kości wskazana jest radioterapia. Podsta- wową metodą leczenia paliatywnego jest chemioterapia z zastosowaniem doksorubicyny, antracyklin, ifosfamidu, trabektedyny, gemcytabiny, docetakse- lu, paklitakselu podawanych oddziel- nie lub w skojarzeniu. Leki najczęściej stosowane w chemioterapii mięsaków kości to doksorubicyna i inne antracy- kliny, cisplatyna, ifosfamid, cyklofosfa- mid, gemcytabina, docetaksel, etopozyd, metotreksat, irynotekan, winkrystyna oraz inne alkaloidy barwinka. W le- czeniu pacjentów z mięsakami sto- sowane są również terapie celowane związane z określonymi mutacjami. Są to pazopanib i imatynib w mięsa- kach tkanek miękkich; w mięsakach kości podaje się chorym się denosumab (guz olbrzymiokomórkowy kości). Wy- bór leku zależy przede wszystkim od typu histopatologicznego i molekular- nego mięsaka. Temat numeru