Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 4/2018 (32)

7 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 4, sierpień 2018 Projekt realizowany ze środków PFRON Mięsak Ewinga (ES) jest drugim nowotworem (po mięsaku kościo- pochodnym) co do częstości wystę- powania wśród pierwotnych guzów kości u dzieci i młodzieży. Czasami, choć dużo rzadziej, może powstać poza układem kostnym – tzw. pozakost- ny mięsak Ewinga. Z punktu widze- nia demograficznego interesujący jest fakt, że mięsak Ewinga bardzo rzadko występuje u osobników pochodzenia afrykańskiego czy azjatyckiego. Czę- ściej stwierdza się go u chłopców niż u dziewcząt. Szczyt zachorowania na mięsaka Ewinga jest ściśle związany z okresem największego wzrostu układu kostne- go i dla dziewcząt przypada pomiędzy 10 a 14 r.ż., a dla chłopców 15 a 19 r.ż. W populacji białej występuje z często- ścią od 1,6 do 2,9 nowych zachorowań na 1 milion dzieci na rok, co oznacza, że w Polsce co roku rozpoznaje się około 20–25 nowych przypadków. Niestety, aż u ponad połowy pa- cjentów w momencie rozpoznania stwierdza się zmiany przerzutowe. Najczęstszą lokalizacją przerzutów są płuca, a w dalszej kolejności: kości, wę- zły chłonne i szpik kostny. Mięsak Ewinga jest nowotworem drobnookrągłokomórkowym wywo- dzącym się z pierwotnych niskozróż- nicowanych komórek pochodzenia nerwowego. U 95% pacjentów stwier- dza się translokację w obrębie genu EWSR1 zlokalizowanego na chromo- somie 22, z czego u ponad 80% cho- rych występuje przeniesienie tego genu w okolicę genu FLI1 zlokalizowanego na chromosomie 11 (tzw. translokacja t(11;22)(q24;q12)). Znane są obecnie translokacje w pobliże innych genów. Badanie molekularne jest konieczne w nowoczesnej diagnostyce mięsaka Ewinga. Objawy Najczęstszym objawem jest ból, któ- ry występuje u 96% chorych. Często nasila się on w godzinach nocnych, wybudzając ze snu, nie pozwalając spać mimo podawania leków przeciwbólo- wych. Należy pamiętać, że lokalizacja bólu nie zawsze odpowiada lokaliza- cji miejsca choroby, gdyż możliwe jest promieniowanie bólu. Ból nierzadko wywołuje ograniczenie zakresu ruchu. Obrzęk tkanek miękkich w okolicy zmiany, a również niekiedy wysięk w stawie, stwierdza się u ok. 61% dzieci. Objawy te narastają w czasie, mimo podawania leków przeciwbólo- wych. Tzw. maska zapalna (gorączka, zaczerwienienie, w badaniach labo- ratoryjnych wzrost OB, CRP) w przy- padku guza Ewinga pojawia się nawet u 40% pacjentów. Po włączeniu antybiotykoterapii następuje częściowa, bądź całkowita poprawa samopoczucia i zniesienie objawów klinicznych na krótki okres czasu. Jest to mylące i bardzo niebez- pieczne dla pacjenta, gdyż nieleczony Temat numeru Jak wygląda kompleksowa opieka nad dziećmi i młodzieżą z mięsakiem Ewinga, nowotworem charakterystycznym dla wieku dojrzewania, pisze prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie. Mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży być. Zrobiliśmy wiele analiz, które były pionierskie w zakresie GIST na świecie, w wielu aspektach – klinicz- nych, naukowych, efektywności kosz- towej, jakości leczenia. Rejestry te dają wiedzę bardzo potrzebną zarówno lekarzom prowadzącym leczenie, jak i decydentom podejmującym decyzje o refundacji leków. Gdzie szukać informacji Polecam pacjentom i ich bliskim korzystanie ze stron internetowych Stowarzyszenia Pomocy Chorym na Mięsaki „ SARCOMA ” oraz Stowa- rzyszenia Pomocy Chorym na GIST. Jest tam wiele informacji i publikacji i – co najważniejsze – jest to wiedza sprawdzona i zweryfikowana przez lekarzy, ponieważ blisko współpracu- jemy z tymi organizacjami pacjentów. Często liderzy organizacji pacjentów inspirują nas to wspólnych działań z zakresu szerzenia wiedzy o mięsa- kach, np. organizujemy szkolenia dla lekarzy rodzinnych na temat tych no- wotworów. W Klinice mamy również ulotki dla pacjentów. Oczywiście jest jeszcze Onkobieg, który pomaga roz- powszechniać wiedzę o mięsakach. Placówki przejścia dla osób młodych Jest to dobra inicjatywa, którą pod- jęliśmy wspólnie ze Stowarzyszeniem SARCOMA w odpowiedzi na potrze- by młodych pacjentów z mięsakami, którzy ze względu na wiek nie mogą już być leczeni w placówkach pediatrycz- nych. Wybraliśmy do opieki nad tymi pacjentami, lekarzy którzy mają dobry kontakt z młodymi osobami. Kontrole w poradniach przejścia, tzw. follow up, są uzależnione od rodzaju mięsaka, ponieważ nie wszystkie jego typy wy- magają wieloletniego monitorowania.