Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 4/2018 (32)

8 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 4, sierpień 2018 Projekt realizowany ze środków PFRON prawidłowo mięsak Ewinga szybko daje przerzuty. Czasami pierwszym objawem cho- roby jest tzw. złamanie patologiczne (dotyczy 8–16% chorych) , czyli zła- manie kości nieproporcjonalne do siły urazu. U 2% pacjentów, w przypadku lokalizacji w okolicy kręgosłupa, po- jawiają się objawy ze strony układu nerwowego – czyli tzw. objawy neuro- logiczne (porażenia). Diagnostyka Aby rozpoznać mięsaka Ewinga na- leży bezwzględnie wykonać biopsję zmiany, czyli pobrać wycinek tkanki z chorego miejsca. Technika przepro- wadzonej biopsji wpływa na rokowanie i jakość życia pacjentów po zakończo- nym leczeniu. Z tego powodu zaleca się, aby biopsję wykonywać w ośrod- kach, które będą przeprowadzały osta- teczne leczenie chirurgiczne. Leczenie bez weryfikacji histopatologicznej (tylko na podstawie badań obrazo- wych) jest błędem. Rozpoznanie Na podstawie pobranego wycinka histopatolog stawia rozpoznanie. Po- stawienie właściwego rozpoznania jest warunkiem dobrze dobranego lecze- nia. Dlatego też zaleca się, aby biop- sję wykonywać w miejscu, w którym znajduje się pracownia patomorfo- logii dysponująca odpowiednim do- świadczeniem w diagnostyce mięsaka Ewinga. Obecnie w skład badania hi- stopatologicznego wchodzi badanie charakterystycznych zmian w mate- riale genetycznym (badanie moleku- larne). Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest również wykonanie ba- dań oceniających funkcję pozostałych narządów, jak i miejsca ewentualnych przerzutów. Na podstawie otrzyma- nych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia. Leczenie Obecnie leczenie mięsaka Ewinga (opracowane na podstawie wcześniej- szych badań klinicznych) ma charak- ter skojarzony. W skład tego leczenia wchodzi chemioterapia (CHT), lecze- nie operacyjne i radioterapia (RT). Takie postępowanie daje największą szansę na całkowite wyleczenie. Podstawą leczenia jest chemiote- rapia. Stosowana jest ona przed za- biegiem (tzw. indukcyjna, wstępna, neoadiuwantowa lub przedoperacyjna) i po zabiegu (tzw. adiuwantowa lub pooperacyjna). Lekami standardowo wykorzystywanymi w leczeniu mięsa- ka Ewinga są: winkrystyna, etopozyd, ifosfamid, aktynomycyna, cyklofosfa- mid oraz adriamycyna. U niektórych pacjentów stosuje się tzw. chemio- terapię wysokodawkową (megache- mioterapia) – czyli podaje się wysokie dawki leków – zwiększa to szansę na zabicie wszystkich przetrwałych po standardowym leczeniu komórek no- wotworowych. Po takiej chemiote- rapii konieczny jest autologiczny przeszczep szpiku (autopszeszczep – przeszczep komórek szpiku od cho- rego). W ramach prowadzonego leczenia chirurgicznego dąży się do wykonania operacji radykalnej wg oceny onkolo- gicznej (wycięcie guza z marginesem tkanek zdrowych). W dużej mierze to właśnie decyduje o ostatecznym wyni- ku terapii. Usunięte tkanki poddawane są badaniom histopatologicznym. Dobra odpowiedź histopatologiczna na prowadzoną chemioterapię oznacza stwierdzenie w badaniu histologicznym w guzie pierwotnym po chemioterapii indukcyjnej powyżej 90% komórek martwych. Zła odpowiedź histopatologiczna definiowana jest jako obecność mniej niż 90% martwicy w guzie po chemioterapii przedoperacyjnej. Odpowiedź histopatologiczna jest bardzo istotnym czynnikiem rokowniczym. Zła odpowiedź histopatologiczna zazwyczaj skutkuje modyfikacją leczenia. Należy pamiętać, że najczęściej po wstępnej chemioterapii operacje są mniej rozległe, mniej obciążające cho- rego oraz umożliwiają oszczędzenie tkanek i narządów. Obecnie uważa się, że chirurgiczne usunięcie ogniska pierwotnego, jako leczenie uzupeł- niające chemioterapię i radioterapię, wydłuża czas przeżyć tak leczonych chorych. W przypadku braku moż- liwości leczenia operacyjnego, po wstępnej chemioterapii, stosuje się ra- dioterapię. Według części doniesień odległe wyniki powyższego schematu postępowania są podobne. Radioterapia jest kolejną metodą le- czenia wykorzystywaną w leczeniu mięsaka Ewinga. Mięsak Ewinga jest nowotworem radiowrażliwym – czy- li podatnym na leczenie promienio- waniem jonizującym. Radioterapię zazwyczaj stosuje się po zabiegu ope- racyjnym zarówno na ognisko pier- wotne, jak i na miejsca przerzutów. Czasami, gdy brak jest dobrej odpowie- dzi na chemioterapię wstępną, radiote- rapię stosuje się razem z chemioterapią indukcyjną. Po zakończeniu leczenia Pacjent po zakończeniu terapii onko- logicznej przez minimum 5 lat pozosta- je w obserwacji ośrodka prowadzącego leczenie przeciwnowotworowe. Tam ma przeprowadzane regularne badania monitorujące ewentualną wznowę oraz możliwe odległe powikłania. Częstość tychbadań zazwyczaj zmniej- sza się w czasie. Po ukończeniu 18 roku życia, w zależności od możliwości po- szczególnych ośrodków, obserwacja kontynuowana jest w ośrodku macie- rzystym, bądź pacjent przekazywany jest pod opiekę ośrodków dla doro- słych. W przypadku pacjentów Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Instytutu Matki i Dziecka, po ukończe- niu przez pacjenta 25 r.ż. przechodzi on pod opiekę Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich Kości i Czerniaków Centrum Onkologii Instytutu im. Ma- rii Skłodowskiej Curie w Warszawie. Jednym z ważniejszych działań po za- kończonym leczeniu onkologicznym jest uzupełnienie, bądź przeprowa- dzenie od nowa kalendarza szczepień w ośrodku opieki zdrowotnej w rejonie (w porozumieniu z ośrodkiem prowa- dzącym leczenie przeciwnowotworo- Temat numeru