Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 3/2019 (36)

16 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 3, czerwiec 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON Temat numeru Epidemiologia Szpiczak plazmocytowy (SzP), zwa- ny także mnogim, jest najczęstszym nowotworem wywodzącym się z ko- mórki plazmatycznej szpiku (pla- zmocyta) i stanowi około 10–15% wszystkich nowotworów hematolo- gicznych. W Polsce w ciągu roku roz- poznaje się około 1500–2000 nowych zachorowań na szpiczaka plazmocyto- wego. Nowotwór ten dotyczy głównie osób dorosłych i starszych, przy czym połowa przypadków szpiczaka mno- giego jest rozpoznawana u osób po 70. roku życia, a tylko 10% przed 50. rokiem życia. Objawy U części chorych przed diagnozą szpi- czaka plazmocytowego wykrywa się bezobjawowe „stany przedszpiczakowe”, czyli gammapatię monoklonalną o nie- określonym znaczeniu ( w skrócie MGUS , od angielskiego terminu monoclonal gam- mapathy of undermined significance ) lub szpiczaka tlącego się. Obecnie, obie te jednostki nie są wskazaniem do leczenia, a jedynie do regularnej obserwacji w ra- mach okresowych wizyt w poradni. Nale- ży przy tym pamiętać, że ryzyko rozwoju szpiczaka u osoby z MGUS wynosi tylko 1% rocznie, co oznacza, że zdecydowana większość osób z MGUS nigdy nie roz- winie tego nowotworu. Objawy kliniczne szpiczaka mnogie- go wynikają z zastępowania zdrowego szpiku przez naciek komórek nowo- tworowych, a także produkcji przez te komórki białka monoklonalnego (tzw. białka M) i czynników stymulujących niszczenie tkanki kostnej (tzw. zmia- ny osteolityczne). Najbardziej typo- wym objawem są bóle kostne, obecne u około 70% chorych w okresie roz- poznania i najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa. Zmiany osteolityczne mogą też prowa- dzić do złamań patologicznych kości, w tym stosunkowo często kompresyj- nych złamań kręgów. Spośród innych objawów najczęściej występują: nie- dokrwistość (u ok. 60% chorych), niewydolność nerek (ok. 20%), pod- wyższone stężenie wapnia we krwi (ok. 13%) oraz częste zakażenia bak- teryjne i wirusowe . Leczenie Rozpoznanie szpiczaka mnogiego jest wskazaniem do pilnego rozpoczęcia leczenia, najczęściej za pomocą che- mioterapii, ewentualnie z dołączeniem miejscowej radioterapii. Przebieg kli- niczny szpiczaka plazmocytowego charakteryzuje się naprzemiennymi okresami nawrotów i remisji uzyski- wanych za pomocą kolejnych linii chemioterapii. Pomimo dużej wrażli- wości nowotworowych plazmocytów na chemioterapię remisje mają charak- ter przejściowy i są zwykle coraz krót- sze z każdą kolejną linia leczenia. Z tego powodu szpiczak mnogi pozostaje na- dal nowotworem nieuleczalnym. Z drugiej strony szpiczak plazmocytowy należy do chorób, w których ostatnio nastąpił największy postęp w terapii wyrażający się wprowadzeniem wielu nowych leków. Dzięki temu średni czas życia chorych, którzy mają dostęp do nowoczesnych terapii wydłużył się dwukrotnie w czasie ostatnich 20 lat. Swoistym rekordem jest fakt, że w cią- gu ostatnich kilku lat (2012–2016) zarejestrowano w Stanach Zjed- noczonych i Unii Europejskiej 6 nowych leków na szpiczaka plazmo- cytowego: karfilzomib, pomalidomid, iksazomib, panobinostat, elotuzumab, daratumumab. Istotnym problemem w wielu krajach jest jednak niska dostępność do nowo- czesnym terapii spowodowana ich wy- sokimi kosztami. Na szczęście w Polsce sytuacja chorych na szpiczaka pla- zmocytowego uległa ostatnio znacz- nej poprawie, ponieważ uzyskali oni dostęp do 3 nowych leków, w tym po- malidomidu (od 2018 r.) oraz od lipca 2019 roku również daratumumabu i karfilzomibu . Z uwagi na ograni- czenia finansowe refundacja w Polsce jest ograniczona ramami rozszerzo- nego programu Ministerstwa Zdrowia Prof. dr hab. n. med. Krzysztof Jamroziak od 2014 r. pracuje w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii wWarszawie, wiceprezes Polskiego Konsorcjum Szpiczakowego (PMC) i aktywny członek Polskiej Grupy Szpiczakowej (PGSz) oraz Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych (PALG). Zainteresowania naukowe prof. Jamroziaka koncentrują wokół zagadnień związanych z podłożem genetycznym, farmakogenomiką i terapią indywidualizowaną hematologicznych chorób nowotworowych. Dostęp do nowoczesnych terapii na szpiczaka plazmocytowego w Polsce