Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2019 (38)

12 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON Temat numeru Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry Pierwotne chłoniaki skóry są zróż- nicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer , natu- ralni zbójcy) to komórki układu chłon- nego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocy- ty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywo- dzi się choroba określa obraz klinicz- ny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skó- ry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych pro- cesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pier- wotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy dia- gnostyczne. W 25% chłoniaków skórnych choro- ba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma , pier- wotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg* : • • powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%), • • łagodny ( lymphomatoid papulosis – 12%), • • lub bardziej agresywny (zespół Seza- rego – 3%). Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać: • • bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%), • • lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%). Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadcze- nie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznane- go, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szero- ko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onko- logów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry. Objawy chłoniaków skóry Choroba zazwyczaj zaczyna się pod- stępnie, ale obraz kliniczny jest od- rębny dla każdego podtypu chłoniaka i początkowo może być lekceważony przez pacjenta i lekarza. W chłoniakach T komórkowych o powolnym przebiegu: • • dominuje świąd skóry, • • występują zmiany rumieniowe, • • pojawiają się zmiany rumieniowo złuszczające (szczególnie na czę- ściach ciała nieeksponowanych na słońce). Ze względu na swój powolny prze- bieg choroba często przez lata jest nierozpoznawana i leczona niepra- widłowo. W momencie, gdy osiąga stadium drugie i trzecie (zmiany na- ciekowe i guzowate) gorączkowo po- szukuje się rozpoznania. Chory może skarżyć się na uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe, utratę masy ciała. Chłoniaki skórne T komórkowe o bardziej agresywnym przebiegu, ze względu na szybko nasilające się obja- wy, często charakterystyczne zmiany we krwi oraz szybko rosnące nacieki guzowate skóry zmuszają do szybszej diagnozy. Początkowo zmiany na skó- rze przypominają wyprysk, następnie rozwija się erytrodermia (uogólnione zajęcie skóry przez chorobę, przeja- wiające się zaczerwienieniem i złusz- czaniem na ponad 90% powierzchni skóry). Dominującym objawem jest świąd skóry. We krwi obwodowej po- jawiają się nieprawidłowe limfocyty (komórki Sezarego – komórki o nie- prawidłowym wyglądzie z obecnością nieprawidłowych antygenów na po- wierzchni). Objawy chłoniakow B komórko- wych są inne. Zazwyczaj nie towa- rzyszy im świąd skóry. W postaciach łagodnych są to: • • sine guzki, • • nacieki, • • niekiedy guzy z tendencją do owrzo- dzeń i samoistnych regresji. Dr n. med. Hanna Ciepłuch, specjalista hematolog z Wojewódzkiego CentrumOnkologii Copernicus w Gdańsku opisuje rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry i metody ich terapii. Pierwotne chłoniaki skóry * Podane udziały procentowe odnoszą się do proporcji w stosunku do chłoniaków skórnych ogółem.