Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2019 (38)

13 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON W postaciach bardziej agresywnych (chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego) są to czerwone i sine guzy występujące na jednej lub obu kończynach górnych lub dolnych. Rozpoznanie Podstawą rozpoznania pierwotnych chłoniaków skóry jest badanie histo- patologiczne wycinka zajętej skóry. Jeśli chorobie towarzyszy powięk- szenie węzłów chłonnych, diagno- stykę należy poszerzyć o pobranie węzła chłonnego. Zupełnie bezcelowa jest biopsja cienkoigłowa zmienionego chorobowo węzła. W każdym przypadku konieczne jest badanie immunohistochemiczne, które pozwala na ustalenie linii komórkowej (B, T lub NK), z jakiej choroba się wywodzi i stopnia jej dojrzałości. Za każdym razem należy również: • • ocenić morfologię krwi obwodowej, • • dokonać immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej. Im- munofenotypowanie jest procedurą pozwalającą m.in. na potwierdzenie obecności komórek Sezarego. W wybranych przypadkach warto również wykonać badania obrazowe (tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy), niekiedy również badania szpiku kost- nego. Postawienie rozpoznania chłoniaka skóry jest często dla pacjenta szokiem, ale z drugiej strony, również ulgą, ponieważ często po latach przypadkowych terapii pozwala zastosować skuteczne leczenie. Terapia zazwyczaj rozpoczyna się w gabinecie dermatologicznym. Leczenie chłoniaków skóry Musimy mieć świadomość, że na współczesnym etapie wiedzy nie mamy możliwości wyleczenia cho- roby, poza pojedynczymi opornymi przypadkami, gdy decydujemy się na allogeniczny przeszczep szpiku (czyli wymagający znalezienia dawcy). Za- bieg przeszczepu szpiku wiąże się jednak z ogromnym ryzykiem. Nie- związana z postępem choroby śmiertel- ność w ciągu dwóch lat od przeszczepu, wynosi około 16%, a ryzyko wznowy choroby w ciągu 2 lat po przeszczepie przekracza 50%. Nie jest to więc po- stępowanie rutynowe i nadal pozostaje dostępną opcją dla nielicznych, młod- szych pacjentów, spełniających ściśle określone kryteria związane z ich sta- nem zdrowia. Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia. W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawa- ne glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fo- toterapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam , czyli napromieniowa- nie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksa- roten refundowany w Polsce w ramach programu lekowegoNFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegy- lowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włącze- nia do programu lekowego z beksaro- tenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem . Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycz- nego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwot- nymi skóry wymaga szybkiego wyja- śnienia. W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabi- nę . W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w posta- ci brentuksymabu wedotin , tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd niere- fundowany w Polsce w tym wskaza- niu. W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kom- binacji z rytuksymabem (przeciw- ciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP ( rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miej- scową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa. Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świa- domości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konse- kwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępno- ści leczenia brentuksymabem dla cho- rych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wy- pracowanie sprawnego systemu wielo- specjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie re- fundacji dla interferonu pegylowanego. Podsumowanie Chłoniaki skórne stanowią hetero- genną grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z lim- focytów występujących w skórze. Głównym i pierwszym objawem cho- roby są niespecyficzne zmiany skórne, trudne do prawidłowego zdiagnozo- wania i mylone z innymi chorobami, głównie skórnymi (atopowe zapalenie skóry, łuszczyca). Konsekwencją mało charakterystycznego obrazu choroby jest często wieloletnie leczenie, nie- skuteczne, bo niewłaściwie dobrane do charakteru choroby. Jednocześnie, ze względu na długoletnie – zwłaszcza w stosunku do innych nowotworów – przeżycia, a także trudne do ukry- cia, bolesne, manifestujące się na skó- rze objawy, głównym celem leczenia jest utrzymanie jakości życia chorego i ograniczenie zmian. Temat numeru