Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2019 (38)

2 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON Temat numeru Chłoniaki agresywne z dużych ko- mórek B to różnorodna grupa nowo- tworów wywodzących się z dojrzałych, znajdujących się we krwi obwodowej limfocytów B. Limfocyty te powsta- ją w ośrodkach rozmnażania węzłów chłonnych. Z uwagi na różnorodność cech morfologicznych komórki no- wotworowej, jej cech fenotypowych i zaburzeń genetycznych w jej obrębie oraz cech klinicznych i przebiegu sa- mego nowotworu wyróżnione są róż- ne jednostki histokliniczne. Typy chłoniaka z dużych komórek B Najczęstszym z nich jest chłoniak rozlany z dużych komórek B niespre- cyzowany (DLBCL-NOS). Stanowi on około 80% wszystkich chłonia- ków agresywnych. Chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) może wystąpić w każdym wieku, ale czę- stość zachorowań wzrasta wraz z wie- kiem . Szacuje się, że rocznie w Europie kilkunastu chorych na 100 tys. osób ma rozpoznanego de novo DLBCL. U 20–30-latków tylko kilku na 100 tys. choruje na agresywną postać chłonia- ka, a w wieku powyżej 65 lat częstość nowych rozpoznań wzrasta do ponad 100 na 100 tys. osób rocznie. Etiologia i czynniki ryzyka Przyczyny powstawania tego nowo- tworu nie są wyjaśnione. Istnieje wiele czynników środowiskowych, infekcyj- nych, immunologicznych, rodzinnych i jatrogennych, które mogą mieć zwią- zek z rozwojem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL). Kontakt z herbicydami, pestycydami, lakierami, farbami, azbestem czy praca w przemyśle chemicznym (gumowym, farbiarskim) związana jest z wyższą zachorowalnością. Niekiedy zdarza się rodzinne występowanie nowotworów układu chłonnego u osób spokrew- nionych w pierwszej linii. Częstsze zachorowanie na chłoniaki agresyw- ne notowano u pacjentów z choro- bami autoimmunizacyjnymi (zespół Sjörgrena, reumatoidalne zapalenie stawów), czy z zakażeniem wirusem wątroby typu C. Również u pacjen- tów z upośledzoną odpornością wro- dzoną lub nabytą w wyniku zakażenia wirusem HIV, podawania leków im- munosupresyjnych (leczenie chorób autoimmunologicznych po transplan- tacji narządów), ryzyko zachorowania na chłoniaka agresywnego jest bardzo wysokie w stosunku do całej populacji. Do grupy zwiększonego ryzyka wystą- pienia procesu limfoproliferacyjnego należą też pacjenci leczeni wcześniej chemioterapią lub radioterapią. Objawy U około 10% chorych, u których wcze- śniej rozpoznano chłoniaka rozlanego z dużych komórek B o mniejszej złośli- wości, dochodzi do transformacji no- wotworowej w chłoniaka agresywnego. Objawy kliniczne mogą być różno- rodne. Dzielimy je na systemowe, ta- kie jak: gorączka, utrata wagi, nocne poty, objawy związane z lokalizacją chłoniaka, oraz inne objawy współto- warzyszące np. niedokrwistość. Ponad połowa chorych zgłasza się do leka- rza w wyniku powiększenia jednego lub kilku węzłów chłonnych. Są one niebolesne, często zrastają się w pa- kiety, szybko zwiększa się ich masa. U chorych z zajęciem węzłów chłon- nych śródpiersia może wystąpić kaszel, nawracające infekcje, duszność. Część chorych prezentuje objawy zespołu żyły głównej górnej z poszerzeniem żył szyjnych, zaczerwieniem i obrzę- kiem twarzy. W badaniu radiologicz- nym może pojawić się płyn w opłucnej czy osierdziu. Bóle brzucha związane są z masą węzłową w jamie brzusznej, powiększoną śledzioną lub wątrobą. Cechy zażółcenia skóry najczęściej do- tyczą zaawansowanej choroby. Zajęcie szpiku może wywołać niedokrwistość, małopłytkowość czy leukopenię. U około 40% chorych mogą pojawić się objawy związane z pozawęzłową lokalizacją chłoniaka. Bóle, krwawie- nie, objawy niedrożności, utrata wagi występują u chorych z zajęciem prze- wodu pokarmowego (najczęstszej lokalizacji pozawęzłowej). Szybko po- większające się migdałki podniebien- ne powodują zaburzenia w połykaniu. Zmiany na skórze kończyn jako wi- śniowoczerwone kilkucentymetrowe guzki mogą wystąpić w postaci koń- czynowej chłoniaka rozlanego z du- żych komórek B. Przy obecności tego Dr n. med. Joanna Romejko-Jarosińska pracuje w Centrum Onkologii – Instytucie wWarszawie w Klinice Nowotworów Układu Chłonnego. Jest specjalistą chorób wewnętrznych, onkologii klinicznej i transplantologii klinicznej. W 2006 r. obroniła doktorat z leczenia chorych z opornym i nawrotowym chłoniakiem agresywnym z dużych komórek B programami DHAP i ESHAP. Doktor Romejko przedstawia obecny standard leczenia chłoniaka z rozlanych dużych komórek B i nowe, aktualnie badane terapie, które otwierają perspektywy leczenia dla chorych z agresywną postacią tej choroby. Chłoniak agresywny z dużych komórek B