Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2019 (38)

6 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON Temat numeru Definicja Chłoniak Hodgkina (HL) to nowo- twór układu limfoidalnego, w którym dochodzi do klonalnego rozrostu limfocytów B tworzących unikalne, olbrzymie komórki nowotworowe Reed-Sternberga (nazwane nazwi- skami ich odkrywców) o wielopłato- wym jądrze oraz duże jednojądrzaste komórki Hodgkina (nazwane nazwi- skiem odkrywcy choroby) otoczone znacznie liczniejszymi innymi prawi- dłowymi komórkami – limfocytami, plazmocytami, makrofagami i granu- locytami tworzącymi naciek ziarnicy – stąd dawna nazwa ziarnica złośliwa. Nowotwór ten po raz pierwszy został opisany w 1832 r. przez zaj- mującego się patologią dr Thomasa Hodgkina, który przedstawił wyniki sekcji 7 chorych z limfadenopatią (po- większenie węzłów chłonnych) i sple- nomegalią (powiększenie śledziony). Dr Hodgkin zauważył znaczące, uogól- nione powiększenie węzłów chłonnych, a u 6 chorych także powiększenie śle- dziony, bez cech procesu zapalnego. Po 33 latach od publikacji Hodgkina, dr Samuel Wilks zebrał i ponownie opi- sał łącznie 15 podobnych przypadków. Obecnie wiadomo, że niektóre z opisa- nych przypadków nie były chłoniaka- mi Hodgkina. Zaproponowane przez Wilksa określenie – choroba Hodgkina – zostało przez lata zawężone do ty- powych postaci choroby, podczas gdy inne formy zakwalifikowano do grupy chłoniaków nie-Hodgkina. Nazwa cho- roba Hodgkina utrzymywała się przez wiele lat. Dopiero w 2001 onkolodzy zrzeszeni w Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) zmienili nazwę cho- roba Hodgkina na chłoniak Hodgki- na (ang. Hodgkin’s Lymphoma, HL), co wiązało się z udowodnieniem, że komórki nowotworowe w chłoniaku Hodgkina pochodzą z limfocytów B. Epidemiologia Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów z 2009 r. liczbę nowych zachorowań na chłoniaka Hodgkina szacuje się w Polsce na około 700–800 rocznie (350 u kobiet i 391 u męż- czyzn), co stanowi 0,5–0,7% ogółu nowotworów i 12% wszystkich chło- niaków. W tym samym roku odnoto- wano w Polsce 202 zgony z powodu chłoniaka Hodgkina, odpowiednio 80 u kobiet i 122 u mężczyzn. Niska umieralność związana jest z faktem, że współczesne leczenie onkologiczne pozwala na uzyskanie około 80–85% wyleczeń. Chorują głównie ludzie w wieku od 20 do 40 roku życia, tylko 20% w wie- ku powyżej 65 lat. Stanowi to duży problem społeczny, bowiem choroba dotyka ludzi względnie młodych, ak- tywnych społecznie i czynnych zawo- dowo. Podział histopatologiczny Chłoniak Hodgkina przez patologów został podzielony na postać nieklasycz- ną i klasyczną. Postać klasyczna zawie- ra cztery podtypy, biorąc pod uwagę zróżnicowanie nacieku otaczającego komórki nowotworowe: stwardnienie guzkowe NS (ang. nodular sclerosis ), która stanowi 60–80% rozpoznań, po- stać mieszanokomórkową MC (ang. mixed cellularity ), którą stwierdza się u 15–20% chorych, postać zaniku limfocytów (ang. lymphocyte depleted, LD ), rozpoznawaną w 1–3% przypad- ków oraz postać bogatą w limfocyty (ang. lymphocyte rich, LR ), która wy- stępuje bardzo rzadko. Druga postać chłoniaka Hodgkina – nieklasyczna , czyli postać guzkowa z przewagą limfo- cytów (ang. nodular lymphocyte predo- minant Hodgkin’s lymphoma , NLPHL) stanowi około 5% rozpoznań. Wystę- puje ona częściej u mężczyzn i typowo przejawia się jako ograniczona zmiana węzłowa na szyi bez towarzyszących objawów ogólnych. Przebieg kliniczny tego wariantu jest odmienny od postaci klasycznych, dlatego niektórzy uważa- ją, że typ ten powinien stanowić odręb- ną jednostkę chorobową. Etiologia i czynniki ryzyka Przyczyny powstania chłoniaka Hodgkina pozostają niejasne. Bada- nia sugerują udział zakażenia wiru- sem Epsteina-Barr (EBV) w rozwoju tej choroby , ponieważ u osób, które w przeszłości chorowały na mononu- kleozę zakaźną, ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina jest więk- sze. Ryzyko jest szczególnie widocz- ne, gdy mononukleozę stwierdzono w późniejszym wieku, a maleje ono wraz z upływem czasu od przebytej infekcji. Obecność genomu wirusa w komórkach Reed-Sternberga charak- terystycznych dla chłoniaka Hodgkina stwierdza się w około 30–40% przy- padków w szczególności w podtypie mieszanokomórkowym. Związek wi- rusa EBV z chłoniakiem Hodgkina Chłoniak Hodgkina, czyli początek onkologii klinicznej Prof. dr hab. n. med. Jan Zaucha, kierownik Katedry i Kliniki Hematologii i Transplantologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego przedstawia standardy diagnostyki i leczenia chłoniak Hodgkina.