Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2019 (38)

7 „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2019 Projekt realizowany ze środków PFRON Temat numeru jest najsilniejszy u dzieci, osób star- szych, mężczyzn i osób mieszkających w złych warunkach socjalnych. U osób z infekcją HIV (ang. Human Immunodeficiency Virus ) ryzyko za- chorowania na chłoniaka Hodgkina jest 10-krotnie większe niż u osób nie zakażonych. Chłoniak Hodgkina związany z HIV częściej występuje pod postacią mieszanokomórkową i zaniku limfocytów, a w 80–100% przypadków genom wirusa HIV jest wykrywany w materiale guza. Wprowadzenie tera- pii antyretrowirusowej spowodowało w tej grupie chorych znaczny spadek zachorowań na chłoniaki nieziar- nicze przy wzroście zachorowań na chłoniaka Hodgkina. Przyczyna tej ciekawej obserwacji nie jest znana. Inne wirusy takie jak HTLV (ang. Human T-lymphotropic Virus ), CMV (ang. Cytomegalovirus ), trzy wiru- sy polioma: BK (BKPyV), JC (JCV) i SV40 (ang. Simian Virus 40), adeno- wirusy, wirus odry i Herpes 6,7,8 b yć może również mają związek z występo- waniem chłoniaka Hodgkina, ale brak jest na to jednoznacznych dowodów naukowych choć dane epidemiologicz- ne mogą to sugerować. Wśród innych czynników ryzyka zachorowania na chłoniaka Hodgkina wymieniane są także: promieniowanie jonizujące, immunosupresja i pierwotne zabu- rzenia immunologiczne. Około 4,5% zachorowań chłoniaka Hodgkina pojawia się rodzinnie, co jest zdefiniowane jako zachorowanie u co najmniej dwóch członków rodzi- ny. Wśród tych chorych genomwirusa wykrytowokoło27–28%przypadków. Zwiększone ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina u rodzeństwa tej samej płci (2-krotnie wyższe w porów- naniu do rodzeństwa różnej płci) i bliź- niąt jednojajowych (100 razy większe niż spodziewane w populacji) również sugerują rolę czynników genetycznych. Krewni osób zapadających na chło- niaka Hodgkina w młodym wieku mają większe ryzyko zachorowania zarówno na chłoniaka Hodgkina, jak i na inne choroby limfoproliferacyj- ne, a także są narażeni na zachorowa- nie we wcześniejszym wieku. Obecnie nie wiadomo, czy i w jaki sposób czyn- niki zewnętrzne wchodzą w interakcję z czynnikami genetycznymi. Postępowanie diagnostyczne Ze względu na mało charakterystycz- ną symptomatologię chory jest zwykle pierwotnie kierowany do internisty lub hospitalizowany w oddziale wewnętrz- nym. Na podstawie badania podmio- towego należy ustalić, czy występują objawy ogólne. Ich brak określa się li- terką A, zaś obecność literą B. Do ob- jawów ogólnych zalicza się gorączkę (>38 stopni) trwającą bez uchwytnej przyczyny dłużej niż 2 tygodnie i/lub zlewne poty nocne i/lub niewyjaśnio- ną utratę powyżej 10% należnej wagi w okresie 6 miesięcy poprzedzających rozpoznanie. Świądu skóry nie zalicza się do objawów ogólnych, mimo że czę- sto poprzedza rozpoznanie chłoniaka Hodgkina, ale także innych chłoniaków. Świąd skóry potrafi być tak nasilony, że uniemożliwia normalne funkcjonowa- nie oraz sen w nocy. Ciekawym, choć rzadkim objawem chłoniaka Hodgkina jest nagła nietolerancja alkoholu – na- wet niewielka ilość alkoholu powoduje bóle mięśniowe. Stwierdzenie powiększenia węzła chłonnego powyżej 2 cm utrzymują- cego się dłużej niż miesiąc, zwłaszcza w okolicy nadobojczykowej, powin- no skłonić do pobrania tego węzła do badania histopatologicznego, bo tylko w ten sposób można postawić jednoznaczne rozpoznanie. Diagno- styka histopatologiczna, obejmująca najlepiej cały węzeł chłonny, powinna określić typ i podtyp chłoniaka Hodg- kina (lub innego chłoniaka). Dodat- kowo warto określić ekspresję białka BCL-2 w komórkach nowotworowych Rycina 1. Badania diagnostyczne w chłoniaku Hodgkina ROZPOZNANIE DIAGNOSTYKA STOPNIE ZAAWANSOWANIA • • pobranie węzła chłonnego (rekomendowane) • • biopsja gruboigłowa • • badania immunohistochemiczne Niezbędne: • • badanie podmiotowe z uwzględnieniem objawów B, nietolerancji alkoholu, świądu, zmęczenia, stanu ogólnego • • badanie przedmiotowe (ocena węzłów chłonnych, wątroby, śledzony) • • badania obrazowe – najlepiej PET/TK z kontrastem lub PET/TK bez kontrastu i TK z kontrastem o ile planowana jest radioterapia • • badania krwi, w tym: morfologia, OB, CRP, badania wątrobowe i nerkowe, stężenia białka całkowitego i albuminy, badania wirusologiczne – HBV, HCV, HIV • • biopsja szpiku kostnego niezbędna tylko wtedy, gdy podejrzenie zajęcia szpiku w PET/TK • • ocena frakcji wyrzutowej u chorych z planowaną terapią antracyklinami • • u chorych z planem leczenia BEACOPP konsultacja dotycząca zachowania płodności Klasyczny: • • stwardnienie guzowate • • mieszanokomórkowy • • bogaty w limfocyty • • ubogi w limfocyty Stopień I–IIA bez czynników ryzyka Stopień I–II z czynnikami ryzyka Stopień III–IV Nieklasyczny: • • guzkowaty z przewagą limfocytów