Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 3/3030 (42)

Innowacje w onkologii Projekt realizowany ze środków PFRON „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 3, czerwiec 2020 20 Dr n. med. Agnieszka Kolasińska-Ćwikła, specjalista onkolog kliniczny i internista z Kliniki Onkologii i Radioterapii Narodowego Instytutu Onkologicznego im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego przedstawia metodę celowanego radioizotopowego leczenia pacjentów z guzami, obecnie nowotworami neuroendokrynnymi (NET/NEN) z wykorzystaniem znakowanych radioizotopowo syntetycznych analogów somatostatyny, wskazując na konieczność usprawnienia dostępności do tego typu specjalistycznego leczenia w Polsce. Guzy neuroendokrynne, obecnie nowotwory neuroendokrynne (NET/NEN) – epidemiologia, etiologia, charakterystyka Nowotwory neuroendokrynne (NEN) stanowią bardzo heterogenną grupę. Do tej pory uznawano je za rzadkie choroby, jednak coraz częściej są one diagnozowane i w przeciągu ostatnich 30 lat nastąpił siedmiokrotny wzrost ich rozpoznawalności. Szacuje się obecnie, że corocznie stwierdza się 5-6 nowych przypadków tych nowo- tworów na 100 tysięcy. Jeśli uwzględ- nimy wszystkie NEN wywodzące się z układu pokarmowego, które stanowią 60-70% wszystkich tego typu nowo- tworów, to są one obecnie drugimi pod względem częstości występowania nowotworami układu pokarmowego po raku jelita grubego. Nie ma tu żadnych preferencji, jeśli chodzi o wiek czy płeć, poza nowotworami neuroendokryn- nymi wyrostka robaczkowego, które są na ogół rozpoznawane przypadkowo u młodszych osób podczas zabiegu appendektomii (usunięcia wyrostka). Nowotwory neuroendokrynne wy- wodzą się z komórek neuroendokryn- nych rozproszonych w całym organiz- mie, tworząc rozlany system endo- krynny. Jest on umiejscowiony w naj- większym procencie w układzie pokar- mowym i w układzie oddechowym, dlatego też pod względem częstości występowania nowotworów neuroen- dokrynnych, na pierwszym miejscu plasują się NEN układu pokarmowe- go. Kolejną grupą nowotworów neuro- endokrynnych są nowotwory neuroen- dokrynne układu oddechowego. Bardzo rzadko występują one w innych loka- lizacjach; w rzucie rdzenia nadnerczy (guz chromochłonny), czy w obrębie obwodowego układu nerwowego guzy o typie przyzwojaków – paraganglioma, a ekstremalnie rzadko w innych lokali- zacjach takich jak: jajnik, macica, jądra, prostata, skóra. Nowotwory neuroendokrynne są bardzo heterogenną grupą, także pod względem klinicznym. Większość NEN jest dobrze zróżnicowana i cha- rakteryzują się one dużo powolniejszym przebiegiem niż inne raki. Osobną grupę stanowią NEN o niskim stopniu zróżnicowania i bardzo wysokim stop- niu agresywności. Są to tzw. raki neu- roendokrynne. Ta grupa nowotworów jest wyjątkowo agresywna i chorzy, u których istnieje podejrzenie tego typu raków powinni być natychmiast kie- rowani do onkologów. Charakterystyczną cechą NEN do- brze zróżnicowanych, czyli guzów neuroendokrynnych (NET), jest nad- ekspresja receptora dla somatostatyny na powierzchni błony komórek nowo- tworowych. Cecha ta jest wykorzysty- wana zarówno w diagnostyce, jak i w le- czeniu celowanym w oparciu o analogi receptora somatostatynowego. Guzy neuroendokrynne niecharakterystyczne objawy – trudna diagnostyka Guzy neuroendokrynne (NET) jest trudno rozpoznać, ich diagnostyka trwa czasami kilkanaście lat. Powo- dem tego jest fakt, że większość nowo- tworów neuroendokrynnych nie daje żadnych objawów charakterystycznych i aż około 80% jest rozpoznawana przypadkowo, niestety na ogół w fa- zie zaawansowanej, czyli z obecnymi przerzutami odległymi najczęściej do wątroby. Od 10 do 20% nowotworów dobrze zróżnicowanych wydziela różne substancje aktywne, które w nadmiarze dają zespoły przebiegające z objawa- mi klinicznymi, takimi jak: biegunka, uderzenia gorąca z zaczerwienieniem twarzy i dekoltu bądź twarzy i górnej połowy ciała o różnym odcieniu w za- leżności od położenia ogniska pierwot- nego. Niestety zarówno biegunka, jak i uderzenia gorąca są mało charakte- rystycznymi objawami, a bóle w nad- brzuszu, bardzo często są mylone z in- nymi chorobami układu pokarmowego. Diagnostyka nowotworów neuro- endokrynnych opiera się na kilku elementach: diagnostyce klinicznej, obrazowej, biochemicznej oraz pato- morfologicznej, czyli badaniu frag- mentu zmienionej tkanki z guzem, potwierdzającym obecność tego typu nowotworu. CELOWANA TERAPIA RADIOLIGANDOWA (RLT) (RADIOLIGAND THERAPY – RLT)