Krajowy Dzień Chorych na Przewlekłą Białaczkę Limfocytową
2020-12-16
16 grudnia br. po raz drugi obchodzimy Krajowy Dzień Chorych na Przewlekłą Białaczkę Limfocytową (PBL)
ZAPRASZAMY DO POZNANIA PIERWSZEGO Z NICH
W Instytucie Hematologii i Transfuzjologii w przyszłym tygodniu odbędzie się spotkanie liderów organizacji hematoonkologicznych z konsultant krajową w dziedzinie hematologii prof. Ewą Lech-Marańdą na temat zmian w polskiej hematologii w minionym roku i sytuacji pacjentów w czasie pandemii. PKPO, Stowarzyszenie Hematoonkolgiczni, Fundacja DKMS i Fundacja Piękniejsze Życie przekażą dla pacjentów Kliniki Hematologii IHiT świąteczne upominki i zaproszenie na wirtualny spektakl do teatru.
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest chorobą komórek szpiku kostnego, w której dochodzi do namnażania nieprawidłowych limfocytów typu B we krwi i szpiku kostnym, a w miarę postępu choroby także w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie.
Przewlekła białaczka limfocytowa w 70% dotyczy osób starszych po 65 r., choć tę chorobę diagnozuję się także u 10-15% osób w wieku poniżej 50 r. ż. Mediana wieku przy rozpoznaniu wynosi 67-73 lata. PBL wystepuje dwukrotnie częściej u mężczyzn.
Przyczyny tej choroby Są nieznane, a jej początek jest zwykle bezobjawowy. Stwierdza się jedynie nieprawidłowości w morfologii krwi - zwiększoną liczbę limfocytów we krwi. Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest specjalistyczne badanie – immunofenotypowanie W bardziej zaawansowanych stadiach klinicznych obserwuje się: powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony. Charakterystyczne są nawracające zakażenia.
PBL jest w zdecydowanej większości przypadków chorobą nieuleczalną, a celem leczenia, jest kontrola progresji choroby, przedłużenie życia i poprawa jego jakości. 1/3 pacjentów z chorobą stabilną, bezobjawową wymaga jedynie obserwacji (strategia wait & watch). U około 10% chorych wcześniej nie leczonych z powodu PBL występuje delecja 17p (del17p) lub mutacja w genie TP53. W przypadkach opornych i nawrotowych postaci PBL odsetek chorych ze zmianami w genach wzrasta do 30-50%. Jest to najgorzej rokująca grupa pacjentów, u których ze względu na agresywny przebieg oraz oporność na chemioterapię. Z tego powodu tak ważne jest oznaczenie tych zmian genetycznych.
Standardem leczeni PBL jest chemioterapia i immunochemioterapia. U chorych, u których stwierdza się obecność delecji 17p lub mutację genu TP53 stosuje się leczenie oparte na ibrutynibie do czasu jego nietolerancji lub progresji choroby. W przypadku nawrotu choroby w trakcie leczenia ibrutynibem stosowany jest wenetokłas w monoterapii.
Aktualnie w II linii leczenia dostępna jest terapia skojarzona wenetoklaksem w połączeniu z rytuksymabem dla pacjentów zarówno z, jak bez delecji 17p lub mutacji TP53, która daje szansę na uzyskanie negatywizacji tzw. minimalnej choroby resztkowej (czyli braku obecności komórek białaczkowych w krwi lub szpiku kostnym w badaniu immunofenotypowym) i po dwóch latach terapii zakończenia leczenia. Obecnie w procesie refundacji jest terapia ibrutynibem także dla chorych bez delecji p17p i mutacji TP53 i kolejna tzw. terapia czasowa, czyli wenetoklaks w połączeniu z obinituzumabem w I linii leczenia dla starszych pacjentów z wielochorobowością, u których po stwierdzeniu choroby resztkowej możliwe jest zakończenie leczenia po roku jej stosowania.
