Głos Pacjenta Onkologicznego Nr 5/2020 (44)

Temat numeru „Głos Pacjenta Onkologicznego” nr 5, październik 2020 3 Projekt realizowany ze środków PFRON ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE ( Myelodysplastic syndromes -MDS) Prof. dr hab. n. med. Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek, specjalista w dziedzinie hematologii, onkologii klinicznej i chorób wewnętrznych. Współtworzyła z prof. Zofią Kuratowską obecną Klinikę Hematologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych WUM. Jest przewodniczącą powstałej z jej inicjatywy Sekcji ds. Zespołów Mielodysplastycznych przy PALG. Główne zainteresowania prof. Dwilewicz dotyczą zespołów mielodysplastycznych i mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych. Od 10 lat organizuje konferencję naukową „ Warsztaty MDS ” . Pani profesor wyjaśnia czym są zespoły mielodysplastyczne, jak się je diagnozuje i leczy. Zespoły mielodysplastyczne stanowią heterogenną grupę chorób nowotworowych wywodzących się z komórek macierzystych układu krwiotwórczego. MDS charakteryzuje występowanie cytopenii we krwi obwodowej (niedokrwistość, neutropenia, małopłytkowość), dysplazja co najmniej jednej linii komórkowej w szpiku (zaburzenia jakościowe dojrzewania poszczególnych linii komórkowych) oraz częste przejście do ostrej białaczki szpikowej. Pierwsze opisy tych chorób pochodzą z 1949 r. W tym roku po raz pierwszy przedstawiono opis białaczki o prze- biegu podostrym (Hamilton-Paterson). W 1953 r. Block i jego współpra- cownicy dokonali opisu 12 chorych z niewydolnością jednej lub więcej linii krwiotwórczych (czerwonokrwin- kowej, białokrwinkowej, megakariocy- towej, tj. płytkotwórczej) z rozwojem ostrej białaczki szpikowej po okresie przedbiałaczkowym. Dopiero w roku 1982 przedstawiono pierwszą klasyfi- kację zespołów mielodysplastycznych (klasyfikacja francusko-amerykańsko- brytyjska FAB), bardziej współczesna jest klasyfikacja WHO z 2000 r., mody- fikowana w 2008 r. i ostatnio w 2016 r. Epidemiologia Na zespoły mielodysplastyczne choru- ją najczęściej osoby starsze, mediana wieku zachorowań wynosi 65-75 lat. U dzieci MDS występują bardzo rzad- ko, mogą być rozpoznane także u osób młodych, wraz z wiekiem liczba zacho- rowań wzrasta. Zapadalność na zespoły mielodysplastyczne wynosi 4-5 przy- padków na 100 000 mieszkańców na rok. U osób powyżej 70. roku życia znacznie wzrasta – 40-50 przypad- ków na 100 000 ludności na rok. Nieco częściej chorują mężczyźni niż kobiety (1,5:1,0). Czynniki ryzyka Przyczyny rozwoju MDS najczęściej pozostają nieznane. Zwiększone ryzy- ko zachorowańmoże być związane z pa- leniem tytoniu, narażeniem na działanie takich związków chemicznych jak her- bicydy, pestycydy, nawozy sztuczne, far- by do włosów, benzen, toluen, ksylen. Ponadto wymienia się jako czynniki predysponujące metale ciężkie, radio- terapię, radioimmunoterapię, radio- jod. Stwierdza się zespoły mielody- splastyczne wtórne do leczenia che- mioterapią, przede wszystkim lekami alkilującymi, inhibitorami topoizome- razy II, analogami puryn. Objawy Brak jest charakterystycznych objawów choroby. Związane są one z obecnością cytopenii , a więc z niedokrwistością, neutropenią (granulopenią) i/lub mało- płytkowością. Niedokrwistość najczę- ściej jest makrocytowa, czyli ze zwiększoną objętością krwinek czer- wonych (MCV). Niedokrwistość występuje u ponad 90% chorych, już w czasie stawiania rozpoznania 40-50% chorych wymaga przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). Objawy niedokrwistości to łatwe męczenie się, uczucie kołatania serca, przy cięższej niedokrwistości bóle w klatce piersiowej, objawy niewydolności serca. Neutropenia występuje u 50%, a u 10% występują zakażenia bakteryjne lub grzybicze, czasami o ciężkim przebie- gu. Neutrocyty odpowiadają bowiem za odporność przeciw tym zakażeniom. Małopłytkowość stwierdza się u 50% chorych, jeśli jest nasilona, pojawia się skaza krwotoczna: wybroczyny do skóry lub śluzówek, krwawienia z błon śluzo- wych nosa, przewodu pokarmowego, dróg moczowych, dróg rodnych u ko- biet. Diagnostyka wstępna Podstawowym badaniem, które może sugerować istnienie zespołu mielodys- plastycznego jest morfologia krwi obwodowej (niedokrwistość makro- cytowa najczęściej i/lub neutropenia i/lub małopłytkowość, duopenia lub pancytopenia) z oceną rozmazu w mi- kroskopie świetlnym.