Czynniki wpływające na jakość życia u chorych na szpiczaka plazmocytowego
2019-11-14
Prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, kierownik Zakładu Transplantologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. Autorka i współautorka publikacji z zakresu hematologii, onkologii i immunologii klinicznej. Główny kierunek zainteresowań naukowych i klinicznych to zagadnienia dotyczące immunobiologii i leczenia chorób limfoproliferacyjnych. Wiceprezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Zastępca redaktora naczelnego Acta Haematologica Polonica. Członek Europejskiego Towarzystwa Hematologii.
Wprowadzenie
Szpiczak plazmocytowy jest nowotworem układu chłonnego charakteryzującym się klonalnym rozrostem plazmocytów wytwarzających nieprawidłowe immunoglobuliny (określane jako białko M) w szpiku, a w zaawansowanych przypadkach również w innych narządach.
Rozwój szpiczaka obejmuje kilka faz. Stanem przednowotworowym jest monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), która cechuje się niewielkim stężeniem białka monoklonalnego i małym odsetkiem nieprawidłowych plazmocytów w szpiku nie przekraczającym 10%. Kolejnym etapem rozwoju jest szpiczak bezobjawowy, w którym spełnione są kryteria rozpoznania szpiczaka, ale nie ma jeszcze objawów choroby. Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest pojawienie się uszkodzenia narządów w postaci: niedokrwistości, zmian litycznych w kościach, zwiększonego stężenia wapnia we krwi oraz uszkodzenia nerek. Obecnie wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest również stwierdzenie określonych czynników wysokiego ryzyka progresji choroby przy braku objawów szpiczaka. Brak objawów w początkowych stadiach i podstępny rozwój szpiczaka sprawia, że u części chorych jest on rozpoznawany w zaawansowanych stadiach klinicznych, przy znacznych zmianach narządowych. Wiele czynników sprawia, że rozpoznanie szpiczaka wpływa w bardzo istotny sposób na upośledzenie jakości życia. Już samo rozpoznanie nieuleczalnej choroby nowotworowej wywołuje u wielu osób zaburzenia snu, nastroju i objawy lękowo-depresyjne. Zmiany narządowe, które powoduje szpiczak – choroba kostna ze złamaniami patologicznymi, niewydolność nerek, która u części chorych wymaga dializoterapii, niedokrwistość czy nawracające zakażenia w istotny sposób pogarszają jakość życia. Innym ważnym aspektem są działania niepożądane leczenia przeciwnowotworowego. Wszystkie te czynniki niekorzystnie wpływają zarówno na kondycję fizyczną, jak i psychiczną i powodują znacznie większe pogorszenie jakości życia niż w przypadku innych nowotworów hematologicznych. Wprowadzenie nowych metod leczenia szpiczaka przyczyniło się do znacznego wydłużenia czasu przeżycia chorych, który przekracza obecnie 6-7 lat, co sprawia, że jakość życia nabiera coraz ważniejszego wymiaru, a ocena jakości życia związana ze zdrowiem staje się coraz częściej punktem końcowym w badaniach klinicznych.
Powikłania szpiczaka
Choroba kostna: z całą pewnością szczególnie istotnym powikłaniem szpiczaka w kontekście jakości życia jest choroba kostna – najczęstsze powikłanie, występujące u 80-90% pacjentów na różnych etapach przebiegu klinicznego choroby. Bóle kostne są pierwszym objawem szpiczaka u około 70% chorych, u 60% występują złamania patologiczne, a u 20% ucisk rdzenia kręgowego. Z chorobą kostną związane jest zwiększenie stężenia wapnia w surowicy krwi. Do najczęstszych lokalizacji zmian kostnych należy miednica i dolny odcinek kręgosłupa, dlatego objawy szpiczaka są często interpretowane jako dolegliwości w przebiegu choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa, co wpływa na znaczne opóźnienie ustalenia właściwego rozpoznania. Metodą aktualnie zalecaną w diagnostyce choroby kostnej jest niskodawkowana tomografia całego ciała, ewentualnie rezonans całego ciała lub pozytonowa tomografia emisyjna połączona z tomografią komputerową (PET/CT).
Podstawową rolę w leczeniu choroby kostnej odgrywają bisfosfoniany, które są jedyną grupą leków zatwierdzoną w tym wskazaniu. Najczęściej stosowanym obecnie lekiem jest podawany w postaci dożylnej kwas zoledronowy. Należy pamiętać o suplementacji witaminy D3 (600 mg dz., ocena stężenia 1 x w roku) oraz suplementacji wapnia (400 IU dz.) i ocenie jego stężenia przed każdym wlewem. Nie należy stosować bisfosfonianów dożylnych u chorych z ciężką niewydolnością nerek. Można wówczas zastosować preparat doustny – klodronian.
Do działań niepożądanych bisfosfonianów należą objawy związane z wlewem leku (rzekomogrypowe z gorączką, zmęczeniem, złym samopoczuciem, bólami mięśni, kości i stawów), występujące u około 40% chorych, niewydolność nerek (rzadkie powikłanie) oraz jałowa martwica kości szczęki, która dotyczy około 2–10% chorych. Do czynników ryzyka należą: inwazyjne zabiegi stomatologiczne, brak higieny jamy ustnej, dłuższy czas trwania choroby i dłuższy czas stosowania bisfosfonianów. Przed rozpoczęciem leczenia niezbędne jest przeprowadzenie sanacji jamy ustnej. W trakcie leczenia należy dbać o higienę jamy ustnej, można stosować leczenie zachowawcze, ale należy unikać inwazyjnych zabiegów (w tym ekstrakcji zębów). Po zabiegach stomatologicznych zalecana jest profilaktyczna antybiotykoterapia. W przypadku inwazyjnych zabiegów leczenie należy odstawić na około 3–1 miesiąc przed i do zagojenia.
Choroba kostna może wywoływać silne dolegliwości bólowe. Należy jednak pamiętać, że ból, zwłaszcza w odcinku lędźwiowym kręgosłupa może być wywołany innymi przyczynami (np. choroba zwyrodnieniowa), niezwiązanymi ze szpiczakiem. W przypadku bólu o niewielkim nasileniu stosuje się paracetamol, przy bólach o umiarkowanym nasileniu: tramadol, kodeinę, a silne bóle wymagają zastosowania narkotycznych leków przeciwbólowych w postaci plastrów lub tabletek. Uważa się, że przy dostępnych obecnie możliwościach leczenia chorzy na nowotwory nie powinni cierpieć z powodu dolegliwości bólowych.
Należy unikać niesteroidowych leków przeciwzapalnych (działanie przeciwbólowe) i zawsze informować lekarza o dolegliwościach ze strony układu kostno-stawowego lub objawach mogących sugerować podwyższone stężenie wapnia we krwi (ogólne osłabienie, problemy z koncentracją, zwiększone pragnienie, zwiększenie wydalania moczu, zaparcia, brak apetytu, bóle brzucha, nudności, wymioty, osłabienie mięśni, uczucie zmęczenia, senność).
Niewydolność nerek: kolejnym powikłaniem szpiczaka o istotnym wpływie na jakość życia jest niewydolność nerek, która występuje u około 25–50% chorych, może być pierwszym objawem szpiczaka i u części chorych wymaga prowadzenia czasowej lub stałej dializoterapii. Należy przy tym pamiętać o innych możliwych przyczynach, takich jak: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, zakażenia. Ważne jest, aby unikać dodatkowych czynników ryzyka wystąpienia niewydolności nerek, takich jak: odwodnienie, zakażenia, hiperkalcemia, leki nefrotoksyczne (niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki aminoglikozydowe oraz środki kontrastowe np. stosowane przy tomografii komputerowej). Kluczowe znaczenie w codziennym życiu ma właściwe nawodnienie, czyli przyjmowanie 2–3 litrów płynów na dobę (8–12 szklanek). Wystąpienie niewydolności nerek u chorego na szpiczaka jest stanem naglącym. Niezbędne jest natychmiastowe wdrożenie leczenia przeciwszpiczakowego w celu jak najszybszej poprawy funkcji nerek, a u chorych dializowanych uniezależnienie od dializ.
Niedokrwistość: z niekorzystnym wpływem na jakość życia wiąże się również niedokrwistość, często obserwowana u chorych na szpiczaka (75% przy rozpoznaniu choroby). Przyczyna niedokrwistości jest złożona, do najważniejszych przyczyn należy zajęcie szpiku przez nowotworowe plazmocyty i niedobór erytropoetyny, hormonu stymulującego powstawanie krwinek czerwonych wytwarzanego w nerkach. Do objawów niedokrwistości należą: zmęczenie, osłabienie, zmniejszenie tolerancji wysiłku, bladość, duszność, kołatanie serca. Niedokrwistość wywiera istotny wpływ na upośledzenie jakości życia i gorszą tolerancję leczenia. Wraz z uzyskaniem odpowiedzi na leczenie szpiczaka, zwykle obserwuje się ustąpienie niedokrwistości. W leczeniu wspomagającym można stosować preparaty rekombinowanej erytropoetyny, stymulujące wytwarzanie krwinek czerwonych.
Działania niepożądane leczenia przeciwnowotworowego
U większości chorych skuteczne leczenie przeciwnowotworowe wpływa na ustąpienie i zmniejszenie powikłań narządowych związanych ze szpiczakiem. Należy jednak pamiętać, że działania niepożądane leczenia przeciwszpiczakowego mogą wywierać niekorzystny wpływ na jakość życia chorych. Przykładem może być polineuropatia dotycząca nerwów obwodowych, która może być powikłaniem leczenia talidomidem i bortezomibem, leków standardowo stosowanych w leczeniu szpiczaka w Polsce. Polineuropatia może objawiać się zaburzeniami czucia, drętwieniem, mrowieniem, cierpnięciem kończyn (tzw. parestezje). Zaburzenia czucia dotyczą przede wszystkim stóp i dłoni (tzw. „skarpetki i rękawiczki”). Szczególnie dokuczliwą dolegliwością są bóle neuropatyczne. Polineuropatia wywołana talidomidem jest nieodwracalna, w przypadku bortezomibu u około 60% chorych objawy ustępują po odstawieniu leczenia. Z tego względu bardzo istotne znaczenia ma informowanie lekarza o pojawieniu się objawów polineuropatii, tak aby odpowiednio modyfikować dawki leków.
Aktywność fizyczna
Istotnym powodem niekorzystnego wpływu szpiczaka na jakość życia jest znaczne zmniejszenie aktywności fizycznej, w znacznie większym stopniu niż w przypadku innych chorób nowotworowych układu krwiotwórczego, jak np. chłoniaki. Ograniczenia wynikają przede wszystkim z choroby kostnej, która powoduje bóle i obawę przed złamaniami. Dodatkowe czynniki to zmęczenie, osłabienie siły mięśniowej (miopatia po kortykosteroidach), neuropatia, brak wystarczającej motywacji.
Uważa się, że czynniki związane ze stylem życia, np. odpowiednia aktywność fizyczna może odgrywać istotną rolę u chorych na szpiczaka, przyczyniając się do istotnej poprawy zdrowia fizycznego i psychicznego. Indywidualnie dopasowany program ćwiczeń fizycznych (trening mieszany: ćwiczenia siłowe, aerobowe, rozciągające) mogą poprawić siłę mięśniową w zakresie kończyn dolnych i górnych, zmniejszyć uczucie zmęczenia przyczyniając się w ten sposób do poprawy jakości życia.
Dieta u chorych na szpiczaka
U chorych na szpiczaka nie ma specjalnych zaleceń dietetycznych. Należy jednak dostosować dietę biorąc pod uwagę czynniki takie jak: niewydolność nerek oraz stosowane leczenie (w odniesieniu do interakcji lekowych czy wpływu określonych pokarmów, np. grejpfrutów, zielonych warzyw na metabolizm bortezomibu) zaparcia przy leczeniu talidomidem.
Podsumowanie
Szpiczak plazmocytowy to choroba, która w szczególny sposób wiąże się z niekorzystnym wpływem na jakość życia. Wynika to przede wszystkim z uszkodzenia narządów wywołanego przez szpiczaka, ale może być również związane z działaniami niepożądanym leczenia przeciwnowotworowego. Dzięki postępowi w leczeniu, szpiczak stał się obecnie chorobą przewlekłą, dlatego zachowanie dobrej jakości życia ma tak istotne znaczenie. Poprawę jakości życia chorych na szpiczaka można uzyskać dzięki skutecznemu leczeniu przeciwnowotworowemu, zastosowaniu odpowiedniej terapii wspomagającej w leczeniu choroby kostnej, niewydolności nerek, niedokrwistości. Dostosowana do możliwości chorego aktywność fizyczna może korzystnie wpływać na zdrowie zarówno fizyczne jak i psychiczne.
GPO 3/2019
Autor tekstu:
