• YouTube
  • Facebook
  • Twiter

Newsletter

Zgoda RODO

MIELOFIBROZA

2021-03-18

Nowe perspektywy leczenia

Prof. nadzw. dr hab. n. med. Joanna Góra-Tybor ukończyła Wydział Lekarski Akademii Medycznej w Łodzi. Jej główne zainteresowania naukowe koncentrują się wokół zagadnień związanych z terapią chorób nowotworowych układu krwiotwórczego, w szczególności przewlekłej białaczki szpikowej i nowotworów mieloproliferacyjnych. Jest autorką i współautorką ponad 60 artykułów naukowych z dziedziny hematologii, w tym opublikowanych w prestiżowych czasopismach hematologicznych i onkologicznych m.in.: Blood, Journal of Clinical Oncology, Leukemia, Haematologica.

 

Mielofibroza

Mielofibroza zaliczana jest do rzadkich nowotworów mieloproliferacyjnych, zapadalność wynosi 0,5-1 osoby na 100 tys.mieszkańców, na rok. Mediana wieku przy zachorowaniu wynosi 65 lat, u około 10% pacjentów choroba jest rozpoznawana poniżej 45. roku życia. 

Charakterystyczne dla mielofibrozy jest namnażanie się nieprawidłowych prekursorów płytek krwi w szpiku kostnym, co powoduje jego stopniowe włóknienie (odkładanie włókien retikulinowych i kolagenowych). Na skutek tego procesu dochodzi do zaburzeń krwiotworzenia w szpiku kostnym. Hematopoeza, czyli produkcja komórek krwi ma wówczas miejsce w innych lokalizacjach – w wątrobie i śledzionie, a narządy te ulegają powiększeniu. 

 

Niedokrwistość w mielofibrozie 

Badanie krwi osób chorujących na mielofibrozę wykazuje często niedokrwistość, liczba płytek krwi i leukocytów jest na ogół podwyższona na początku choroby, a w późniejszych fazach ulega zmniejszeniu. 

Bardzo charakterystyczny dla pacjentów z mielofibrozą jest rozmaz krwi obwodowej, z tzw. obrazem leukoerytroblastycznym tzn. obecnością młodych form krwinek czerwonych – erytroblastów i krwinek białych. Typowa jest obecność erytrocytów w kształcie „kropli łez” i płytek olbrzymich. 

 

Objawy mielofibrozy 

U około połowy pacjentów już w chwili rozpoznania występują objawy takie jak: utrata wagi, gorączka, świąd skóry, zmęczenie, bóle kości. Są one spowodowane wysokim stężeniem cytokin prozapalnych (tzw. burza cytokinowa) charakterystycznym dla mielofibrozy. Dodatkowo współistniejąca niedokrwistość może potęgować uczucie zmęczenia. Powiększenie wątroby i śledziony często jest przyczyną uczucia pełności i bólu brzucha. 

 

Diagnoza i rozpoznanie 

U części pacjentów do tzw. wtórnej mielofibrozy może dochodzić po wielu latach trwania takich chorób jak czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna. Ostateczne rozpoznanie zarówno pierwotnej jak i wtórnej mielofibrozy jest stawiane przez hematologa na podstawie oceny obrazu trepanobioptatu szpiku i badania mutacji charakterystycznych dla mielofibrozy tj. mutacji JAK V617F, CALR i MPL.

 

Skale prognostyczne w mielofibrozie 

Bardzo istotne dla rokowania i właściwego leczenia pacjentów z mielofibrozą jest zakwalifikowanie w momencie rozpoznania do odpowiedniej grupy ryzyka. Powszechnie stosowaną skalą prognostyczną jest IPSS (International Prognostic Scoring System). IPSS bierze pod uwagę pięć czynników ryzyka przy rozpoznaniu: wiek >65 lat, obecność objawów ogólnych, niedokrwistość (hemoglobina 25 x 109/L) oraz obecność blastów we krwi obwodowej (≥1%.). 

Modyfikacją tego wskaźnika jest Dynamic IPSS (DIPSS), który uwzględnia te same parametry, jednak nie tylko w chwili rozpoznania, ale w trakcie przebiegu choroby. W zależności od ilości czynników chorzy są kwalifikowani do 4 grup ryzyka: niskiego, pośredniego-1, pośredniego-2 oraz wysokiego, różniących się istotnie czasem przeżycia. 

Nowszą modyfikacją jest skala DIPSS plus, która bierze pod uwagę trzy dodatkowe czynniki: zapotrzebowanie na przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych (KKCz), liczbę płytek krwi <100 G/l oraz niekorzystny kariotyp w badaniu cytogenetycznym.

Najnowsze skale prognostyczne uwzględniają dodatkowo tzw. „profil molekularny” pacjenta. 

 

Leczenie pacjentów z mielofibrozą 

Strategia leczenia mielofibrozy zależy od stopnia zaawansowania choroby. Bezobjawowi pacjenci z niskim ryzykiem choroby mogą być tylko obserwowani, natomiast u młodszych chorych z zaawansowaną mielofibrozą trzeba rozważyć przeszczepienie szpiku kostnego. Do leków, które można stosować w tej chorobie należy cytostatyk – hydroksykarbamid i lek immunomodulujący interferon alfa.

Nowym lekiem zarejestrowanym do terapii pacjentów z mielofibrozą jest ruksolitynib – inhibitor kinazy JAK1 i JAK2. Lek ten istotnie redukuje rozmiar śledziony i znosi objawy ogólne u około 40% chorych. Wykazano również przedłużenie czasu przeżycia pacjentów leczonych ruksolitynibem. W Polsce lek jest dostępny w ramach programu lekowego dla pacjentów z mielofibrozą w stopniu ryzyka pośrednim-2 i wysokim, z nasilonymi objawami ogólnymi i powiększoną śledzioną (co najmniej 5 cm pod łukiem żebrowym lewym). 

Nowy inhibitor kinazy JAK zarejestrowany do leczenia mielofibrozy to federatynib. Ma on podobne właściwości do ruksolitynibu, ponadto może przynieść korzystny efekt terapeutyczny u pacjentów nie odpowiadających na leczenia ruksolitynibemNiestety lek ten nie jest jeszcze dostępny w Polsce

Inne nowe leki potencjalnie skuteczne w mielofibrozie pozostają w fazie badań klinicznych. Są to między innymi: pakrytynib(inhibitor JAK2), nawitoklaks (inhibitor bcl2), CPI-0610 (inhibitor białek BET). 

 

Leczenie niedokrwistości w mielofibrozie 

Bardzo częstym problemem u chorych na mielofibrozę jest niedokrwistość. Niestety dotychczas nie ma prawdziwie skutecznych leków w tym wskazaniu. Przejściową poprawę może przynieść stosowanie steroidów, androgenów (danazol) i talidomidu. Często jedynym wyjściem są regularne przetoczenia KKCz, co oczywiście bardzo upośledza komfort życia chorych i prowadzi do powikłań związanych z nadmiarem żelaza w organizmie. 

Duże nadzieje budzi nowa grupa leków, której pierwszym i dotychczas jedynym zarejestrowanym przedstawicielem jest luspatercept. 

Jest to lek, który łączy się z ligandami rodziny czynnika TGF-β przez co prowadzi do zahamowania aktywności szlaku Smad2/3 i przywrócenia prawidłowego dojrzewania prekursorów krwinek czerwonych w szpiku. Na razie lek jest zarejestrowany do leczenia niedokrwistości u pacjentów z talasemią i pewnymi podtypami zespołów mielodysplastycznych, ale trwają badania nad jego skutecznością w mielofibrozie (mają być prowadzone również w kilku ośrodkach w Polsce).

 

Pacjent z mielofibrozą w trakcie pandemii 

W okresie pandemii COVID19 diagnozowanie i leczenie wszystkich pacjentów onkologicznych, również tych z mielofibrozą jest utrudnione. Trudniejszy stał się dostęp do lekarza opieki podstawowej, możliwość zbadania chorego i wykonania morfologii krwi obwodowej. W związku z tym należy się liczyć z późniejszymi rozpoznaniami choroby.

W przypadku teleporady istotne jest, aby pacjent zwrócił uwagę na wymienione wcześniej objawy choroby takie jak: utrata wagi, poty nocne, gorączka, zmęczenie, świąd skóry, uczucie dyskomfortu czy bólu w jamie brzusznej. W przypadku pacjentów, którzy są już pod opieką hematologa wizyty (a jeśli to możliwe telewizyty) na ogół odbywają się regularnie, a leczenie jest kontynuowane. Bardzo istotna jest kontynuacja terapii inhibitorami JAK (ruksolitynib) ponieważ ich nagłe odstawienie może spowodować tzw. burzę cytokinową. 

Pacjenci powinni bezwzględnie przestrzegać takich zaleceń jak prawidłowe noszenie maseczki, zachowanie dystansu, unikanie skupisk ludzi.

 

Blood and Beyond 

Raport niosący nadzieję

Opublikowany 26 marca 2020 r. i zaktualizowany w lipcu tego samego roku raport Blood and Beyond to wyjątkowa inicjatywa, mająca na celu ponowne zdefiniowanie podejścia do znaczenia, systemu zarządzania i wykorzystania krwi w leczeniu pacjentów, dla których transfuzje krwi mają kluczowe znaczenie w walce z chorobą.

W projekcie wzięli udział eksperci z dziedziny transfuzjologii i hematologii, środowiska pielęgniarskie, organizacje pacjentów i specjaliści z zakresu zarządzania w obrębie służby zdrowia. 25 specjalistów z całej Europy dyskutowało, wymieniało doświadczenia i zastanawiało się, jaki kierunek należy obrać, aby poprawić wyniki leczenia pacjentów, zoptymalizować zaopatrzenie w krew, zmniejszyć zależność od transfuzji i ułatwić wprowadzanie innowacji w tym zakresie. 

Wynikiem tych obrad jest raport Blood and Beyond. Prezentuje on najważniejsze informacje na temat tego, w jakich celach wykorzystywane są transfuzje krwi (zwłaszcza czerwonych krwinek). Raport przedstawia także ważne wyzwania związane z przetoczeniami z perspektywy pacjentów, rodzin, szpitali i systemu opieki zdrowotnej oraz całego społeczeństwa. W raporcie ujęta została również wspólna wizja uczestniczących interesariuszy, dotycząca przyszłości zarządzania krwią oraz zalecenia ukierunkowane na przezwyciężanie jej deficytów. 

Obecnie trwają prace nad polską wersją raportu Blood and Beyond, nad którą główny patronat merytoryczny objęło Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów pod przewodnictwem prof. dr hab. Iwony Hus. W projekcie biorą udział lekarze, organizacje pacjentów i towarzystwa naukowe, a jego celem jest przedstawienie rekomendacji rozwiązań optymalizujących zarządzanie dostępem do krwi w Polsce, w tym zastosowania technologii lekowych zastępujących transfuzje. 

 

Polska wersja raportu będzie dostępna w lutym 2021 r.

 

Co pacjent powinien wiedzieć o przetoczeniu krwi?

Mgr Barbara Jobda, pielęgniarka onkologiczna. Współzałożycielka oraz aktualna prezes Polskiego Stowarzyszenia Pielęgniarek Onkologicznych. Od ponad 30. lat pracuje w Narodowym Instytucie Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie. Inicjatorka powołania specjalizacji z pielęgniarstwa onkologicznego. Od wielu lat współpracuje i wspiera organizacje pacjentów onkologicznych. Barbara Jobda wyjaśnia na czym polega zabieg przetoczenia krwi i jakie mogą wystąpić działania niepożądane transplantacji.

Transfuzja, czyli przetaczanie krwi i jej preparatów Transfuzja, inaczej przetaczanie krwi jest procedurą bardzo często wykonywaną na oddziałach operacyjnych, onkologicznych, hematologicznych, intensywnej terapii czy ratunkowych. Biorcami krwi i jej preparatów są osoby leczone z powodu nowotworów, chorujące na różne rodzaje niedokrwistości, małopłytkowość i inne choroby hematologiczne. 

Wskazania do transfuzji krwi i produktu krwiopochodnego są indywidualne, a decyzję o przetoczeniu podejmuje się przede wszystkim na podstawie stanu klinicznego pacjenta. Obecnie odchodzi się od przetaczania krwi pełnej, coraz częściej przetaczane są specjalnie przygotowane jej wyodrębnione składniki. Dzięki temu chory poddany zabiegowi transfuzji otrzymuje preparat zawierający tylko te składniki krwi, których bezpośrednio potrzebuje. 

 

W transfuzjologii stosuje się następujące preparaty produkowane z krwi pobranej od dawców: 

• krew pełna konserwowana (KPK), 

• koncentrat krwinek czerwonych (KKCz), 

• koncentrat krwinek płytkowych (KKP), 

• koncentrat granulocytarny (KG), 

• osocze świeżo mrożone (ang. fresh frozen plasma – FFP), 

• koncentraty specjalistyczne białek osocza, takie jak albuminy, immunoglobuliny lub czynniki krzepnięcia. 

 

Przetoczenia u pacjentów hematoonkologicznych 

To, ile przetoczeń i jakich składników będzie potrzebować dany pacjent – zależy od wielu czynników. Pacjenci hematoonkologiczni to grupa chorych, która często poddawana jest transfuzjom. Zapotrzebowanie na preparaty krwiopochodne takie jak koncentrat krwinek czerwonych czy koncentrat krwinek płytkowych, wzrasta bowiem wraz z rozwojem choroby upośledzającej prawidłowe funkcjonowanie szpiku. Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną, z zespołami mielodysplastycznymi i ostrymi białaczkami potrzebują więcej przetoczeń w porównaniu do innych chorych. Wskazaniem do transfuzji mogą być także powikłania w trakcie leczenia, które znacznie zwiększają zapotrzebowanie organizmu na krwinki czerwone czy płytki krwi. 

 

Preparaty przetaczane chorym na MDS 

Chorzy z MDS (zespołem mielodysplastycznym) są tą grupą, dla której przetoczenia są bardzo istotnym elementem terapii. Najczęstszymi preparatami przetaczanymi tym chorym są: 

• Koncentrat krwinek czerwonych (KKCz). Powstaje on przez usunięcie większości osocza z krwi pełnej. Zawiera krwinki czerwone, leukocyty, płytki krwi. Istnieje kilka typów preparatów KKCz. U chorych z MDS najczęściej stosuje się KKCz. „napromieniowany”, czyli podany naświetleniu promieniowaniem jonizującym. Ma to na celu „wyłączenie” krwinek białych znajdujących się w preparacie i możliwości wywołania przez nie powikłań. Przetoczenie koncentratu wykonuje się zwykle co kilka tygodni, choć jest to bardzo indywidualne – jedni chorzy wymagają przetoczeń co 10-14 dni, a inni co 6 tygodni. 

• Koncentrat krwinek płytkowych (KKP), czyli zawiesina krwinek płytkowych. Wskazaniem do przetoczenia może być małopłytkowość, zaburzenia czynności płytek. Preparaty płytek wymagają przetaczania co kilka dni. 

• Krioprecypitat to koncentrat czynników krzepnięcia (VIII, XII, von Willebranda, fibrynogenu, fibronektyny) uzyskiwanym z jednej jednostki pobranego osocza. Krioprecypitat podawany jest u chorych z rozmaitymi zaburzeniami krzepnięcia krwi, gdy niedostępne są preparaty brakujących im czynników krzepnięcia. 

 

Inne składniki krwi przetaczane chorym 

W zależności od rodzaju choroby i zapotrzebowania na brakujące składniki krwi chory może wymagać przetoczenia innych preparatów krwi jak np.: 

• Osocze świeżo mrożone (FFP – fresh frozen plasma) zawiera samo osocze krwi bez zawieszonych w nim krwinek, które po uzyskaniu jest niezwłocznie zamrażane. Zawiera ono wszystkie niezbędne czynniki krzepnięcia i białka zarówno transportujące, jak i odpowiadające za odporność organizmu. 

• Koncentrat granulocytarny (KG) zawiera jeden rodzaj krwinek białych – granulocytów – otrzymany od dawcy metodą aferezy. Preparat ten podawany jest bardzo rzadko u chorych, którzy nie wytwarzają wystarczająco dużej liczby granulocytów. 

• Albuminy, czyli białka transportujące niezbędne substancje, wodę itd. Uzyskiwane są po przetworzeniu osocza. Podaje się je pacjentom, którzy samodzielnie nie są w stanie ich produkować (np. chorzy z niewydolnością wątroby). 

• Immunoglobuliny to preparaty przeciwciał odpornościowych uzyskiwane z osocza wielu dawców. Zawierają one niezbędne białka odpowiedzialne za ochronę organizmu przed infekcjami (przeciwciała). Podawane są u chorych z niedoborami odporności, którzy nie są w stanie samodzielnie takich przeciwciał wytwarzać, ponadto w rozmaitych stanach chorobowych o podłożu immunologicznym. 

 

Przygotowanie pacjenta do transfuzji – aspekty prawne 

Wszystkie przetoczenia muszą się odbywać w szpitalu. Pobyt trwa zwykle od 1 do 2 dni, co spowodowane jest zaleceniem obserwacji pacjenta pod kątem działań niepożądanych przez co najmniej 12 godzin. Koncentraty krwi, które chory otrzymuje, muszą być dobrane pod względem grupy krwi, gdyż przetoczenie krwi niewłaściwej grupy skutkowałoby bardzo gwałtownymi reakcjami immunologicznymi, które mogłyby się nawet zakończyć śmiertelnie. 

W Polsce zabieg przetaczania krwi mogą wykonać osoby do niego uprawnione: lekarz, pielęgniarka, położna lub ratownik medyczny, które są obowiązane do ukończenia określonego w przepisach szkolenia (szkolenie to trzeba aktualizować raz na 4 lata). Szczegółowy sposób i organizację leczenia krwią w podmiotach leczniczych wykonujących działalność leczniczą reguluje Rozporządzenie Ministra Zdrowia z 16.10.2017 r. w sprawie leczenia krwią w podmiotach leczniczych (znowelizowane w 2019 r.). Zgodnie z tym rozporządzeniem o przetoczeniu krwi lub jego składników decyduje lekarz prowadzący leczenie pacjenta. Jest on także odpowiedzialny za wypełnienie i złożenie zamówienia oraz całość zabiegu przetoczenia. 

Należy również wspomnieć, że aby dokonać przetoczenia krwi trzeba uzyskać na to zgodę od biorcy. Zanim pacjent podpisze takową zgodę lekarz musi udzielić zrozumiałych informacji na temat transfuzji, stopnia jej ryzyka, przewidywanych korzyści oraz istniejących alternatywnych metod zastępujących krew nawet wtedy, gdy nie są dostępne w danym ośrodku leczniczym. W zależności od wieku pacjenta zgodę na zabieg wyraża on sam (powyżej 18 roku życia), jego przedstawiciel ustawowy (do 16. roku życia) lub obaj łącznie (wiek: 16-18 lat).

Przed zamówieniem krwi należy sprawdzić, czy w dokumentacji medycznej pacjenta znajduje się wynik badania grupy krwi, przy czym za wiarygodny można uznać wyłącznie wynik badania grupy krwi wpisany w karcie identyfikacyjnej grupy krwi lub wynik z pracowni serologii lub immunologii transfuzjologicznej. Na podstawie wyniku badania grupy krwi lekarz wypełnia zamówienie indywidualne na krew i jej składniki. 

Przygotowanie do przetaczania składników krwi – próba krzyżowa 

Przetaczanie krwi jest zabiegiem odbywającym się w placówce leczniczej. Proces przetaczania krwi przebiega z zachowaniem ściśle określonej kolejności poszczególnych czynności zabiegu. Pozwala to na wyeliminowanie jakichkolwiek błędów w czasie procesu i zapewnieniu biorcy całkowitego bezpieczeństwa. 

Pacjent, który ma zaplanowaną transfuzję zgłasza się do szpitala w ustalonym terminie. Procedurę rozpoczyna założenie wkłucia do żyły (jeśli pacjent nie ma stałego dostępu, np. cewnika centralnego czy portu naczyniowego). Następnie pielęgniarka pobiera próbkę krwi na próbę krzyżową, co najmniej 8 ml (dorosły) lub 2–5 ml (dzieci). 

Bezpośrednio po pobraniu krwi, w obecności chorego i na podstawie danych uzyskanych od niego, opisuje probówki kodem kreskowym lub wpisuje na etykiecie probówek: nazwisko i imię (drukowanymi literami) oraz datę urodzenia chorego lub PESEL. Próbki krwi odsyłane są do laboratorium, gdzie wykonywana jest próba krzyżowa na zgodność krwi dawcy i biorcy. 

Próba krzyżowa polega na łączeniu małych próbek krwi dawcy i biorcy w celu ustalenia czy przetoczenie krwi będzie bezpieczne. Jeżeli nie dojdzie do zlepiania (aglutynacja) lub rozpadu (hemoliza) krwinek w połączonej próbce, próba krzyżowa jest zgodna i preparat krwi można przetoczyć pacjentowi. Ważność tej próby wynosi 48 godzin, jeśli w tym czasie przetoczenie nie odbyło się, należy wykonać nową próbę. 

 

Czas oczekiwania na wynik próby krzyżowej na zgodność zależy od specyfiki placówki i trwa od 1,5 do 3 godzin. Po otrzymaniu wyniku zgodnej próby krzyżowej można rozpocząć przetoczenie. 

 

Zabieg przetoczenia 

Krew i poszczególne jej składniki są przetaczane przez wenflon (kaniula dożylna) w formie wlewu dożylnego. 

Przed rozpoczęciem zawsze konieczne jest sprawdzenie danych na preparacie: daty ważności, daty ważności próby krzyżowej i jej zgodności z posiadanym preparatem krwi. Preparat jest oceniany wizualnie pod kątem zmian koloru, konsystencji, obecności skrzepów. Wszystkie dane są wprowadzane do książki transfuzyjnej. 

Krew podłączana jest przez pielęgniarkę w obecności lekarza. Chory powinien przyjąć dogodną pozycję, kończyna z wkłuciem, do którego podłączany jest wlew, powinna być wygodnie ułożona, a wkłucie zabezpieczone.

Przed podłączeniem dokonuje się identyfikacji chorego (potwierdza się dane personalne) i sprawdza ich zgodność z danymi na wyniku próby krzyżowej i preparacie. Lekarz lub uprawniona do tego pielęgniarka/położna, którzy dokonali oceny zgodności krwi lub jej składnika z biorcą, składają swój podpis na formularzu zawierającym wynik próby zgodności lub na karcie zgodności. 

Przetoczenie poprzedzone jest krótkim badaniem pacjenta z oceną akcji serca, wartości ciśnienia tętniczego oraz temperatury ciała. Równocześnie pacjent informowany jest o bezwzględnej konieczności samoobserwacji i zgłaszania niezwłocznie takich objawów niepokojących jak: dreszcze, wysypka, zaczerwienienia skóry, nagły wzrost temperatury ciała, zawroty głowy, duszność, ból w klatce piersiowej, ból kończyn lub okolicy lędźwiowej czy ból w miejscu wkłucia. 

Po podłączeniu wlewu obserwuje się, jak się czuje biorca i czy nie występują reakcje niepożądane. Po 15 minutach od podłączenia krwi ponownie sprawdzane są parametry, czyli RR oraz tętno, kontroluje się również szybkość wlewu, drożność aparatu oraz wkłucie. 

Przez cały czas transfuzji pacjent jest monitorowany pod kątem wystąpienia objawów niepożądanych. 

 

Obserwacja po transfuzji 

Po zakończeniu przetoczenia ponownie należy zmierzyć temperaturę, tętno i ciśnienie tętnicze krwi pacjenta. 

Czas przetaczania krwi i jej składników jest różny w zależności od przetaczanego preparatu i tak: koncentrat krwinek czerwonych przetaczany jest do 4 godzin, koncentrat płytkowy do 20-30 minut, krioprecypitat do 30 minut, osocze do 45 minut. 

 

Każde przetoczenie preparatu krwi wpisywane jest do historii choroby pacjenta, karty gorączkowej i specjalnej książki transfuzyjnej. 

Powikłania wczesne po przetoczeniu preparatów krwi 

Najczęściej objawy powikłań po przetaczaniu preparatów krwi są skutkiem uczulenia biorcy na pewne składniki podawanej krwi. 

Powikłania wczesne mogą wystąpić od momentu rozpoczęcia procedury do 24 godzin po jej zakończeniu. Mogą się one objawiać: nagłym wzrostem temperatury ciała, dreszczami, bólem w miejscu wkłucia, w klatce piersiowej, bólem brzucha, zmianami ciśnienia tętniczego krwi, zaburzeniami oddychania, zmianami skórnymi, takimi jak pokrzywka, nudnościami, wymiotami, ciemnym zabarwieniem moczu. 

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem wczesnym jest ostry odczyn hemolityczny wywołany przez niezgodność krwi dawcy i biorcy w układzie AB0. Jednakże jego wystąpienie jest mało prawdopodobne pod warunkiem prawidłowego przeprowadzenia próby krzyżowej i przestrzegania procedury identyfikacji biorcy. 

 

Powikłania późne transfuzji 

Powikłania późne przetoczeń mogą być bardzo liczne, jednak dzięki zdobyczom nauki ostatnich dekad zostały one bardzo ograniczone. W dalszym ciągu istnieje ryzyko przeniesienia chorób zakaźnych (szczególnie wirusów), choć jest to bardzo mało prawdopodobne. U niektórych biorców może wystąpić opóźniony odczyn hemolityczny przebiegający z gorączką, wzrostem poziomu bilirubiny i spadkiem hemoglobiny – zwykle nie wymagający leczenia. 

 

W odniesieniu do pacjentów hematoonkologicznych, którzy są częstymi biorcami preparatów krwi typowymi powikłaniami są: 

• Nadmierne nagromadzenie żelaza w organizmie u wielokrotnych biorców koncentratów krwinek czerwonych z uwagi na brak możliwości samoistnego wydalania jego nadmiaru. Powoduje to uszkodzenie ważnych narządów takich jak serce i trzustka i wymaga podawanie dodatkowych leków (tzw. chelatujących), które usuwają jego nadmiar. 

• W zespole mielodysplastycznym przy wielokrotnych toczeniach może także dojść do wytworzenia przeciwciał, które powodują „uczulenie” chorego na grupy krwi, które nie są rutynowo oznaczane i prawdopodobieństwo takich reakcji jest większe. Dlatego z czasem dobieranie krwi u chorych, którzy mają częste przetoczenia staje się coraz trudniejsze. 

 

Inne choroby poprzetoczeniowe 

– Plamica poprzetoczeniowa (małopłytkowość poprzetoczeniowa) powstaje z powodu niszczenia trombocytów (płytek krwi) przez alloprzeciwciała przeciwpłytkowe. Charakteryzuje się spadkiem poziomu płytek krwi i uogólnioną plamicą. 

– Potransfuzyjna choroba przeszczep przeciwko biorcy to reakcja organizmu biorcy rozwijająca się w wyniku kontaktu z obcymi antygenowo limfocytami. Rozwija się zwykle 10 dni po przetoczeniu, objawia się gorączką, wysypką, rumieniem, niewydolnością nerek i wątroby. U starszych biorców ryzyko zachorowania jest dużo większe niż u ludzi młodych. W ostrym przebiegu może powodować zagrożenie życia. 

– Powikłania bakteryjne i wirusowe szczególnie wirusowe zapalenie wątroby typu B i C oraz wirus HIV. Obecnie, z uwagi na dokładne badanie dawców krwi te powikłania wyeliminowano niemal całkowicie.

 

» powrót

©2024 Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych

Projekt i wykonanie: Net Partners