Każdy pacjent z mięsakiem jest inny i wymaga zindywidualizowanego leczenia
2019-11-08
Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski jest kierownikiem Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Centrum Onkologii – Instytutu w Warszawie, redaktorem serii Biblioteka czasopisma Onkologia w Praktyce Klinicznej, członkiem Editorial Board Annals of Surgical Oncology oraz European Journal of Surgical Oncology. Prof. Rutkowski przygotował compendium wiedzy na temat mięsaków, metod ich leczenia, a także podzielił się refleksjami na temat problemów związanych z opieką nad pacjentami z tymi nowotworami w Polsce.
Definicja
Mięsaki (łac. sarcoma) to nowotwory złośliwe tkanek miękkich (mięśni, ścięgien, tkanek tłuszczowych, naczyń krwionośnych i chłonnych, wyściółki stawów) oraz tkanki kostnej i chrzęstnej. Ponieważ tkanki miękkie znajdują się w całym organizmie, nowotwory te mogą rozwinąć się w każdym narządzie. Najczęściej występują jednak w kończynach (50%), tułowiu (40%) oraz w obszarze głowy i szyi (10%). Podobnie mięsaki kości mogą powstawać w każdej części ciała, w której znajdują się kości, np. kończynach, czaszce, obręczy barkowej i obręczy miedniczej, żebrach, kręgosłupie. Mięsaki charakteryzują się lokalnie agresywnym, naciekającym i niszczącym wzrostem komórek nowotworowych, tendencją do wznowy i zdolnością do tworzenia przerzutów.
Epidemiologia i rodzaje mięsaków
Mamy około 60 rodzajów mięsaków. Obok mięsaków tkanek miękkich i kości osobną grupę stanowią mięsaki wywodzące się z tkanek podścieliska przewodu pokarmowego – GIST, o których szeroko pisaliśmy w „Głosie Pacjenta Onkologicznego” nr 1/2016. Mięsaki należą do chorób rzadkich. Mięsaki tkanek miękkich w Europie występują od 4 do 5 na 100 000 osób. Najczęściej chorują na nie osoby w wieku od 50–60 lat, ale są rozpoznawane w każdym wieku, również u dzieci. Mięsaki kości stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych. Najczęstszym z nich jest kostniakomięsak. Co roku rozpoznaje się go w 2 do 3 nowych przypadków na milion osób. Kostniakomięsak występuje najczęściej u młodzieży, zwłaszcza w wieku od 15 do 19 lat. Drugim w kolejności najczęstszym mięsakiem kości jest chrzęstniakomięsak występujący najczęściej u dorosłych w wieku od 30 do 60 lat. Co roku na świecie rozpoznaje się 2 nowe przypadki tego nowotworu na milion osób. Trzecim, co do częstości występowania typem mięsaka kości jest mięsak Ewinga. Występuje on częściej u dzieci i nastolatków, u których jest zwykle rozpoznawany około 15. roku życia, choć także u dorosłych zdarzają się zachorowania na ten nowotwór. Mięsak Ewinga występuje częściej u mężczyzn, niż u kobiet. Guz olbrzymiokomórkowy kości stanowi 5% wszystkich nowotworów kości. Najczęściej rozwija się w wieku 21 do 30 lat i częściej występuje u kobiet. Struniak jest co roku rozpoznawany w jednym przypadku na milion osób. Typowe miejsca jego powstania to: kość krzyżowa (50%), podstawa czaszki (30%) i kręgosłup (20%). Najczęściej rozpoznawany jest u osób w wieku 60 lat. Struniaki w podstawie czaszki zwykle występują u młodszych osób w wieku około 50 lat, ale stwierdzono także przypadki tej choroby u dzieci.
Przyczyny (etiologia) mięsaków
Przyczyny powstawania mięsaków nie są znane. Wiadomo jednak, że wiążą się one z określonymi czynnikami ryzyka, które nie determinują jednak powstania tej choroby u określonej osoby. Należą do nich: genetyczne uwarunkowanie rodzinne oraz promieniowanie jonizujące, związane z przebytą radioterapią. Wykazano także związek pomiędzy zawodowym narażeniem na chlorek winylu lub arsen a zachorowaniem na naczyniakomięsaka wątroby oraz herbicydami a niektórymi rodzajami mięsaków tkanek miękkich.
Objawy
W mięsakach tkanek miękkich objawy są bardzo niecharakterystyczne – najczęściej jest to niebolesny guz, niekiedy dość szybko rosnący, zazwyczaj położony pod powięzią mięśnia (co można stwierdzić poprzez napięcie i rozluźnienie mięśnia). Każda taka zmiana wymaga diagnostyki i biopsji (gruboigłowej) przed podjęciem decyzji o ewentualnej operacji!
W przypadku podejrzenia mięsaka kości na pewno powinno się zwrócić uwagę na utrzymujący się ból, choć na przykład chrzestniakomięsaki przez długi czas nie dają objawów bólowych, wtedy guz można wyczuć. Z kolei, jeżeli guz rozwija się w obrębie kości korowej, jedynym objawem będzie stan zapalny (obrzęk i zaczerwienienie).
Wyraźnym objawem mięsaka kości jest pojawienie się guza na kończynach lub tułowiu. Gdy osiągnie on rozmiar około 5 cm, czyli wielkości piłeczki do golfa, powinno to skłonić nas do wizyty u lekarza.
Stowarzyszenie Sarcoma przeprowadziło kiedyś akcję profilaktyczną, w której wykorzystano właśnie piłeczki golfowe, aby zobrazować tę chorobę. Ponadto może dojść do złamań patologicznych, czyli nie związanych z urazem. U młodych ludzi takie złamania mogą wskazywać na mięsaki. Z kolei u starszych osób, złamania patologiczne świadczą raczej o przerzutach do kości, a nie o pierwotnym nowotworze kości. W przypadku mięsaka macicy objawem wskazującym na ten nowotwór może być krwawienie z pochwy. Inne objawy wskazujące na mięsaka to zaburzenia neurologiczne spowodowane uciskiem nerwu/nerwów przez guz. Rzadziej występują objawy ogólne takie jak: gorączka, utrata masy ciała bez widocznej przyczyny, zmęczenie/ męczliwość i anemia.
Diagnostyka
Diagnostyka wstępna, przeprowadzana najczęściej przez lekarza pierwszego kontaktu to wywiad lekarski i badanie przedmiotowe w kierunku mięsaka, a także analiza krwi w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Jeśli chory trafi do ośrodka, który zajmuje się mięsakami, takiego jak nasz, to pakiet onkologiczny jest pomocny, ponieważ umożliwia on szybkie wykonanie pogłębionej diagnostyki tj. badań obrazowych takich jak: RTG klatki piersiowej, USG, tomografia komputerowa (TK), pozytonowa tomografia emisyjna (PET), rezonans magnetyczny (MRI), scyntygrafia kości. Mięsaki w zależności od rodzaju, rozwijają się w różnym tempie. W niektórych typach mięsaków wiemy, że mamy czas, w niektórych go nie mamy.
Najistotniejsze jest, aby pacjent miał wykonaną biopsję i dostał się do ośrodka zajmującego się mięsakami. U dzieci jest to Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, u dorosłych Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków w Centrum Onkologii – Instytucie im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie.
Rozpoznanie
Podstawą do rozpoznania mięsaka jest badanie histopatologiczne fragmentu tkanki guza lub całego guza pobranego podczas biopsji. W zależności od umiejscowienia guza i jego wielkości wykonujemy: biopsję gruboigłową w miejscowym znieczuleniu za pomocą igły (pobranie fragmentu guza), biopsję wycinkową/wycinającą za pomocą noża chirurgicznego w znieczuleniu (wycięcie fragmentu guzka lub wycięcie całego guza) lub otwartą biopsję chirurgiczną (pobranie fragmentu guza lub usunięcie całego guza).
Badanie histopatologiczne bioptatu – próbki guza pobranej podczas biopsji pozwala ostatecznie odpowiedzieć na pytania: czy mamy do czynienia z mięsakiem, jakiego rodzaju, w jakim stadium zaawansowania (1–4 mięsaki tkanek miękkich, IA–IVB mięsaki kości), w jakim stopniu zróżnicowania/agresywności (1–3; niski, pośredni, wysoki). Im niższe stadium zaawansowania i stopień zróżnicowania, tym lepsze rokowanie pacjenta na wyzdrowienie.
W przypadku mięsaków, najczęściej stosowany w określaniu stadium zaawansowania tej choroby, jest system TNM, gdzie T oznacza wielkość guza i zajęcie okolicznych tkanek, N zajęcie węzłów chłonnych, a M przerzuty nowotworu do innych narządów ciała. System ten uwzględnia także stopień złośliwości (G), który w przypadku tych nowotworów ma bardzo duże znaczenie dla rokowania. Przy postawieniu rozpoznania generalnie powinna być współpraca wielospecjalistyczna. Jeżeli mówimy o mięsakach, to konsylia mają jeszcze większą wartość. Konsylium diagnostyczne to spotkanie: chirurga, onkologa klinicznego, radiologa, i patologa, który zna się na danym rodzaju nowotworu. Rozpoznanie w mięsakach nie jest proste. Często wymaga dodatkowych badań molekularnych, cytogenetycznych czy immunohistochemicznych. Tak naprawdę, patologów, którzy się zajmują mięsakami jest w Polsce może 3 lub 4. Mięsaki nie mogą być rozpoznawane w przypadkowych placówkach. Wymaga to dodatkowej wiedzy. Na przykład we Francji, gdzie jest ok. 80 mln mieszkańców, mięsaki tkanek miękkich są rozpoznawane histopatologicznie tylko w 3 ośrodkach. Analizę molekularną można w tej chwili rozliczyć w ramach NFZ. Służy ona do rozpoznania oraz do analizy mutacji i zastosowania leków ukierunkowanych molekularnie, których nie ma za wiele.
Na podstawie analizy molekularnej możemy uzyskać informacje dotyczące rokowania chorego i wyboru optymalnego sposobu leczenia. W 50% rozpoznań mięsaków należy wykonać badanie z zakresu biologii molekularnej.
Trzeba podkreślić, że w przypadku mięsaka o wielkości większej niż piłeczka golfowa (5 cm) należy wykonać biopsję, gdyż w innym przypadku niezaplanowana operacja prowadzi do nieradykalnego wycięcia, pogarsza rokowanie chorych i jest to tzw. operacja łupu-cupu (z ang. „whoops” operation).
Leczenie zindywidualizowane
W terapii pacjentów z mięsakami istotną rzeczą jest zindywidualizowane leczenie. Większość chorych jest leczonych w sposób skojarzony, czyli nie samą chirurgią, ale też radioterapią lub chemioterapią z radioterapią. W związku z tym, leczenie jest zindywidualizowane choćby w kontekście tego, jakie leczenie skojarzone stosujemy. Czy radioterapia jest przed-, czy pooperacyjna, w jakich dawkach, jaki dobór cytostatyków podajemy pacjentowi, jaki jest zakres leczenia chirurgicznego, który zależy od lokalizacji mięsaka i od typu histopatologicznego (czy potrzebny jest większy czy mniejszy margines), jaki zakres rekonstrukcji trzeba przewidzieć.
W odniesieniu do pacjentów z rakiem piersi czy żołądka, wiadomo w jaki sposób przebiega leczenie. Każdy pacjent z mięsakiem jest inny i wymaga zindywidualizowanego leczenia, dlatego plan terapii chorych z mięsakami jest ustalany w ramach konsylium kilku specjalistów, a leczenie prowadzone jest przez wielodyscyplinarny zespół doświadczony w diagnostyce i leczeniu mięsaków. W zespole, oprócz ortopedów są rehabilitanci, patomorfolodzy, radiolodzy, onkolodzy kliniczni, radioterapeuci, chirurdzy onkologiczni. Przy rekonstrukcjach naczyniowych mamy jeszcze chirurga naczyniowego, a w przypadku dzieci onkologa dziecięcego.
Leczenie chirurgiczne
Po postawieniu ostatecznego rozpoznania wielospecjalistyczne konsylium planuje leczenie pacjenta. W mięsakach tkanek miękkich jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 75% chorych, z czego u większości pacjentów z guzami kończyn przeprowadzamy operacje oszczędzające. Amputacje dotyczą poniżej 5% chorych. Jeżeli są to mięsaki kości, jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 65–70% chorych dorosłych, u dzieci jest to jeszcze większy procent – amputacje są wykonywane u 10–15% pacjentów. W mięsakach kości liczba amputacji jest wyższa, dlatego, że u dorosłych w dalszych częściach kończyn jest trudniej zrekonstruować ubytek tkanki. Mówimy o całkowitej resekcji chirurgicznej (RO), kiedy usunięty jest cały guz z bezpiecznym marginesem zdrowych komórek potwierdzonym przez patologa w badaniu mikroskopowym. Niestety nie zawsze da się usunąć całego guza. Czasami w analizie mikroskopowej marginesu tkanek widać pozostałe komórki nowotworowe (resekcja R1) lub nawet są one dostrzegalne gołym okiem (resekcja R2). Wtedy trzeba zastosować inne poza chirurgiczne metody terapii. Zwłaszcza jeżeli chodzi o uniknięcie amputacji. W takiej sytuacji stosujemy leczenie skojarzone. Są to metody z reguły z zastosowaniem radio- i chemioterapii bądź izolowanej perfuzji kończynowej, podczas której na pewien czas zostaje chirurgicznie wstrzymane krążenie krwi w obszarze kończyny zajętym przez guza i podaje się chemioterapeutyk o dużym stężeniu bezpośrednio do guza. W wybranych przypadkach można zastosować hipertermię (stosowanie temperatury ponad 40⁰C w celu zniszczenia tkanki nowotworowej) w skojarzeniu z chemioterapią lub radioterapią (nigdy samą hipertermię, bo samodzielnie ona nie działa i niestety wielu chorych jest „naciąganych” na taki sposób leczenia). Istnieje wiele metod terapii, ale te są podstawowe. Chodzi o to, aby je właściwie dobrać i zaplanować leczenie tak, żeby nie dopuścić do przerzutów. W tej chwili mamy własne protokoły, które mają bardzo wysoką skuteczność w leczeniu skojarzonym mięsaków. Niekiedy konieczna jest całkowita amputacja. Niestety pacjenci często są oszukiwani, że wykona się u nich fantastyczny zabieg rekonstrukcji, a tego czasami nie da się zrobić z powodów anatomicznych. Chorzy ci tracą tylko czas, pieniądze, co więcej mogą stracić życie, ponieważ leczenie radykalne jest odsuwane.
Endoprotezy
Większość chorych nie wymaga rekonstrukcji w 3D. Metoda zabiegu w 3D dotyczy tylko sytuacji, kiedy na podstawie badań obrazowych w niektórych lokalizacjach anatomicznych, proteza jest tak zaprojektowana, że dokładnie odzwierciedla skomplikowany fragment kości, który jest usuwany. Taka endoproteza musi być jeszcze odpowiednio przymocowana do kości. Protezy wykonywane są z materiałów kompozytowych z tytanem. Są trwałe i nie powodują uczuleń. Szczególnie zakres operacji mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej i operacje miednicy z rekonstrukcjami 3D jest bardzo rozległy. Mamy w zespole ortopedę, więc obecnie wykonujemy wszystkie złożone rekonstrukcje kostne.
Radioterapia
W przypadkach mięsaków radioterapia może być stosowana przed operacją (radioterapia neoadjuwantowa) w celu zmniejszenia rozmiarów guza, co umożliwia jego całkowite usunięcie lub po operacji (radioterapia adjuwantowa) w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. U niektórych pacjentów można zastosować radioterapię zamiast leczenia chirurgicznego w celu osiągnięcia miejscowego opanowania choroby.
Hipertermia
Jest to metoda leczenia wspomagającego dla mięsaków, którą stosuje się tylko podczas radio- lub chemioterapii. Ma jakąś skuteczność, ale nie jest to leczenie podstawowe. Wykazano, że w mięsakach tkanek miękkich zastosowanie hipertermii miejscowej w połączeniu z chemioterapią jest wskazane w razie dużego ryzyka odległej wznowy, ponieważ wydłuża czas przeżycia bez wznowy choroby. Ciepło, wydzielane przez urządzenie do hipertermii, podgrzewa obszar guza do 42⁰C przez około godzinę, niszcząc komórki nowotworowe, zwiększając efektywność chemioterapii. Inny zabieg z wykorzystaniem hipertermii to izolowana hipertermiczna perfuzja kończyny.
Leczenie pacjentów z zaawansowanym mięsakiem
W przypadku pacjentów w zaawansowanym, przerzutowym stadium tej choroby stosuje się leczenie paliatywne, którego celem jest opanowanie choroby z zachowaniem jak najlepszej jakości życia. U pacjentów, u których mięsak dał nieliczne przerzuty, np. do płuc można zastosować leczenie chirurgiczne, które może nawet wyleczyć chorobę. U innych chorych zwłaszcza z przerzutami do kości wskazana jest radioterapia. Podstawową metodą leczenia paliatywnego jest chemioterapia z zastosowaniem doksorubicyny, antracyklin, ifosfamidu, trabektedyny, gemcytabiny, docetakselu, paklitakselu podawanych oddzielnie lub w skojarzeniu. Leki najczęściej stosowane w chemioterapii mięsaków kości to doksorubicyna i inne antracykliny, cisplatyna, ifosfamid, cyklofosfamid, gemcytabina, docetaksel, etopozyd, metotreksat, irynotekan, winkrystyna oraz inne alkaloidy barwinka. W leczeniu pacjentów z mięsakami stosowane są również terapie celowane związane z określonymi mutacjami. Są to pazopanib i imatynib w mięsakach tkanek miękkich; w mięsakach kości podaje się chorym się denosumab (guz olbrzymiokomórkowy kości). Wybór leku zależy przede wszystkim od typu histopatologicznego i molekularnego mięsaka.
Działania niepożądane leczenia
Z każdą z metod leczenia związane są określone skutki uboczne, które mogą wystąpić u niektórych chorych. Z powodu zabiegów chirurgicznych mięsaków mogą wystąpić powikłania takie jak przy innych operacjach, tj.: zakrzepica żył głębokich, problemy kardiologiczne i z oddychaniem, krwawienie czy zakażenie. Następstwa resekcji chirurgicznej mięsaka zależą od zakresu i miejsca zabiegu. Usunięcie guza umiejscowionego w żebrach zwykle ma niewielkie lub żadne następstwa. Resekcja guza w obrębie kręgosłupa lub obręczy miednicy może wiązać się z uszkodzeniem nerwów i deficytami czynnościowymi zależnymi od uszkodzenia nerwów. Z zabiegami chirurgicznymi związany jest także ból. Szczególną jego odmianą jest tzw. ból fantomowy, który pochodzi z amputowanej części kończyny. W jego opanowaniu często potrzebna jest pomoc specjalisty z zakresu leczenia bólu.
W przypadku radioterapii działania niepożądane mogą być bardziej nasilone, jeśli jest ona stosowana wraz z chemioterapią lub jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego, co może zwiększać ryzyko powikłań chirurgicznych i powodować problemy z gojeniem się ran. Do skutków ubocznych radioterapii o charakterze natychmiastowym zaliczamy: zaczerwienienie, bolesność, swędzenie skóry, mdłości, wymioty, biegunkę, wypadanie włosów z napromienianej części głowy, bolesność i zapalenie błon śluzowych jamy ustnej, zespół zmęczenia nowotworowego, dysfagię, czyli trudności związane z przełykaniem, występujące u chorych napromienianych z powodu mięsaków głowy i szyi. U niektórych pacjentów mogą nastąpić późne działania niepożądane radioterapii, nawet związane z wystąpieniem innego rodzaju nowotworu, np. białaczki. Najczęstsze późne skutki uboczne radioterapii to: zmiany skórne, obrzęk limfatyczny, ból neuropatyczny, nietrzymanie stolca, nietrzymanie moczu, bezpłodność, a u kobiet, u których była napromieniana miednica wczesna menopauza.
W ostatnich dekadach, wraz z udoskonaleniem aparatury do radioterapii i wprowadzeniem nowych metod, ciężkie działania niepożądane związane z tą metodą leczenia są rzadkie. Nowe techniki, wykorzystują cząsteczki o dużej masie cząsteczkowej, takie jak jony węgla i protony (hadrony), które uwalniają niemal całą energię w miejscu, w które są skierowane, czyli guzie, a nie na całym szlaku swojego przebiegu, co powoduje mniejsze uszkodzenia okolicznych zdrowych tkanek.
Taką nową metodą radioterapii mięsaków jest np. tomoterapia, o której piszemy w tym numerze „Głosu”.
Działania niepożądane związane z chemioterapią to: zwiększone ryzyko zakażeń z powodu zmniejszenia liczby białych krwinek (neutropenia), krwawienie, niedokrwistość (anemia), mdłości i wymioty, utrata włosów, bolesność jamy ustnej, bezpłodność, zmęczenie uszkodzenie żył i tkanek w miejscu wkłucia. Mogą też wystąpić bardziej swoiste działania niepożądane w zależności od konkretnych leków stosowanych w chemioterapii.
Także leczenie celowane stosowane w mięsakach, mimo iż jest skierowane bezpośrednio w komórki nowotworowe wywołuje skutki uboczne. W przypadku pazopanibu są to: obrzęki kończyn i twarzy, wysokie ciśnienie krwi, złe gojenie ran, biegunka, zaburzenia pracy wątroby, zespół zmęczenia nowotworowego, wypadanie włosów, zaburzenia krzepnięcia krwi. U pacjentów leczonych imatynibem może wystąpić: neutropenia, zawroty głowy, biegunka, mdłości, wymioty, skurcze mięśni, krwawienia, mrowienie lub drętwienie dłoni, stóp, warg. Najważniejsze działania niepożądane denosumabu to: biegunka, ból mięśniowo-kostny, zmniejszenie stężenia fosforanów (hipofosfatemia) i wapnia (hipokalcemia) we krwi. W związku z tym ważne jest przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D podczas przyjmowania leku. Rzadkim działaniem niepożądanym denosumabu jest martwica kości szczęki. Dlatego zaleca się ocenę stomatologiczną jamy ustnej i uzębienia przed podjęciem terapii, a w jej trakcie staranną higienę jamy ustnej.
Wszystkie te objawy występujących działań niepożądanych różnych metod leczenia mięsaków należy zgłaszać lekarzowi prowadzącemu lub opiekującej się pacjentem pielęgniarce. Obecnie bardzo rozwinęło się leczenie wspomagające w onkologii, dzięki czemu możemy zapobiegać, opanować i kontrolować u większości pacjentów skutki uboczne terapii nowotworowych, między innymi tak ważnych dla dalszej jakości życia pacjentów, jak np. dotyczących zabezpieczenia płodności.
Rehabilitacja
Rehabilitacja to nie tylko fizjoterapia, czyli ćwiczenia fizyczne wykonywane po zakończeniu leczenia w celu odzyskania sprawności. Rehabilitacja to złożony proces medyczny, psychiczny i społeczny. U niektórych pacjentów – zwłaszcza u tych, których czeka amputacja – powinien on rozpoczynać się jeszcze przed zabiegiem. Tacy pacjenci powinni być objęci szczególnym wsparciem psychoonkologa i wolontariuszy – pacjentów, którzy mają za sobą podobne doświadczenie choroby. Po zabiegu pacjent z protezą czy endoprotezą powinien mieć możliwość skorzystania z opieki fizjoterapeuty, który pokaże mu jak wykonywać ćwiczenia wzmacniające mięśnie, aby przygotować się do maksymalnie dobrego, niezależnego funkcjonowania w jak najlepszej jakości życia. Chory także powinien otrzymać pomoc w aspekcie emocjonalnym od psychologa czy psychoterapeuty oraz informację na temat wsparcia społecznego od pracownika socjalnego.
Wszechstronna pomoc w ramach kompleksowej rehabilitacji daje szansę chorym na powrót do normalnego życia rodzinnego, społecznego, zawodowego. Nie zapominajmy, że wsparcie może być też potrzebne w nawrocie choroby.
Wizyty kontrolne
Po zakończeniu leczenia z powodu nowotworu pacjent przez pięć lat pozostaje pod opieką lekarza specjalisty. Zwykle wizyty kontrolne odbywają się na początku co kilka miesięcy, potem co pół roku, a w końcu raz w roku. Celem takiej wizyty jest ocena stanu ogólnego pacjenta oraz obserwacja czy nie nastąpiła wznowa choroby oraz późne działania niepożądane. Lekarz poza badaniem przedmiotowym zleca wykonanie badania krwi, a czasami także badania obrazowe w zależności od rodzaju nowotworu i stopnia ryzyka nawrotu choroby.
Gdy choroba powraca
U niektórych pacjentów po przebytym leczeniu z powodu mięsaka, zdarza się, że choroba powraca – następuje wznowa. U osób z wysokim ryzykiem nawrotu choroby, powraca ona zwykle w przeciągu 2–3 lat. U chorych z mięsakami niskiego ryzyka nawrotu, wznowa może wystąpić później lub w ogóle nie wystąpić. Jeśli mięsak pojawi się w tym samym miejscu, co guz pierwotny mówimy o wznowie miejscowej. W tym przypadku można zastosować ponownie chirurgiczne usunięcie guza oraz uzupełniająco inne leczenie.
Jeśli mięsak pojawi się ponownie w innym narządzie niż guz pierwotny, mówimy o przerzutach. Są mięsaki, które potrafią dać przerzuty do przestrzeni zaotrzewnowej czy węzłów chłonnych, ale to zdarza się bardzo rzadko. Większość przerzutów daje zmiany w płucach. Monitorujemy więc dwa miejsca: miejsce leczenia pierwotnego oraz płuca. Przy przerzutach do płuc potrzebna jest współpraca z lekarzem torakochirurgiem. Inne częste miejsca przerzutów mięsaków to: kości (mięsaki tkanek miękkich) i wątroba. W przypadku przerzutów rozpoznanych na wczesnym etapie można zastosować leczenie chirurgiczne. U pacjentów leczonych wcześniej chemioterapią czy terapią celowaną stosuje się ponownie te metody leczenia. Można też zastosować radioterapię. O wyborze leczenia w chorobie nawrotowej mięsaka decyduje konsylium. Jak przebiega leczenie, gdy choroba powraca i pojawiają się przerzuty opisała na podstawie własnego doświadczenia pacjentka Ania Domańska.
Ośrodki referencyjne
Ośrodki referencyjne to centralizacja leczenia chorych z rozpoznaniami rzadkich nowotworów, takimi jak mięsaki. Są tam specjaliści, którzy się zajmują tylko takimi pacjentami. Cały proces terapii odbywa się w jednym miejscu – od rozpoznania do przeprowadzenia całości leczenia.
Leczenie w ośrodku referencyjnym wiąże się z poprawą przeżyć o ok. 20%. W przypadku chorób rzadkich, takich jak mięsaki potrzebna jest totalna centralizacja w stosunku do diagnostyki i leczenia miejscowego, ponieważ wymaga to zindywidualizowanego podejścia do pacjenta.
My, jako Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, jesteśmy członkiem Europejskiej Sieci Ośrodków Referencyjnych (European Reference Networks – ERN) dla nowotworów litych dla dorosłych. Mam nadzieję, że w sieci onkologicznej znajdą się uwarunkowania formalne do kontynuowania pracy takich ośrodków jak nasz, także w zakresie innych nowotworów rzadkich.
Koszty
Zabiegi chirurgiczne i inne procedury wykonywane w ramach ośrodków referencyjnych są opłacalne zarówno dla chorego, jak i dla świadczeniodawcy. Niestety w Polsce są niedoszacowane. Amputacja kosztuje więcej niż leczenie oszczędzające. Czyli leczenie oszczędzające kończyny w przypadku mięsaka, które jest trudniej wykonać, jest wycenione na połowę punktów w stosunku do amputacji. W tej chwili, terapia żadnego mięsaka nie jest rozliczana prawidłowo. Jeśli za zgodą pacjenta rozliczamy kosztowne protezy, to koszty pracy pracowników są tak minimalne, że aż nieprzyzwoite. W stosunku do kosztów sprzętu jest to na przykład tylko 3%. Leczenie oszczędzające kończynę jest opłacalne w całkowitym rozliczeniu kosztów w stosunku do chorego z trwałym kalectwem po amputacji, której koszty pośrednie nie są w Polsce w ogóle liczone. Przede wszystkim, najważniejsze jest ustalenie formalnej referencyjności dla mięsaków i rozsądnego finansowania. W tej chwili nie ma oddzielnej grupy procedury leczenia mięsaków. Na przykład, operując mięsaki u dorosłych, operujemy rozdzielenie mięśni. W tabeli refundacji procedur leczniczych Ministerstwa Zdrowia nie ma operacji mięsaków, która jest skomplikowaną procedurą. Aktualnie jest prowadzony proces taryfikacyjny przez Agencję Oceny Technologii Medycznej i Taryfikacji, miejmy nadzieję że nastąpią zmiany w tym zakresie.
Badania kliniczne
Dla rzadkich nowotworów wciąż jest za mało badań klinicznych. Ale generalnie dostępność do badań klinicznych w Polsce poprawia się. W naszej Klinice obecnie prowadzimy dwa badania leków na mięsaki, a w Centrum Onkologii – Instytucie jest otwartych ponad 200 badań klinicznych. Rocznie otwieramy 70 badań. Podniosła się też, dzięki działalności organizacji pacjentów, w tym Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych, świadomość i wiedza pacjentów o wartości badań klinicznych zarówno dla poszczególnych chorych, dla których jest to często jedyna szansa kontynuowania leczenia, jak i dla nauki i całej ludzkości.
Rejestry kliniczne
Prowadzimy Polski Rejestr Nowotworów Kości, a także Rejestr Kliniczny GIST. Są to rejestry nie tylko epidemiologiczne, ale i kliniczne. Zgłaszanie danych do naszych rejestrów nie jest obowiązkowe, otrzymujemy je na zasadzie wolontariatu. Nie są to rejestry populacyjne, ponieważ nie ma regulacji prawnych, które nakładałyby na wszystkie placówki, także niepubliczne, przekazywanie takich danych. Korzyścią jest to, że Polska ma swoje dane, np. wiemy czy skuteczność leków refundowanych jest taka, jaka powinna być. Zrobiliśmy wiele analiz, które były pionierskie w zakresie GIST na świecie, w wielu aspektach – klinicznych, naukowych, efektywności kosztowej, jakości leczenia. Rejestry te dają wiedzę bardzo potrzebną zarówno lekarzom prowadzącym leczenie, jak i decydentom podejmującym decyzje o refundacji leków.
Gdzie szukać informacji
Polecam pacjentom i ich bliskim korzystanie ze stron internetowych Stowarzyszenia Pomocy Chorym na Mięsaki „SARCOMA” oraz Stowarzyszenia Pomocy Chorym na GIST. Jest tam wiele informacji i publikacji i – co najważniejsze – jest to wiedza sprawdzona i zweryfikowana przez lekarzy, ponieważ blisko współpracujemy z tymi organizacjami pacjentów. Często liderzy organizacji pacjentów inspirują nas to wspólnych działań z zakresu szerzenia wiedzy o mięsakach, np. organizujemy szkolenia dla lekarzy rodzinnych na temat tych nowotworów. W Klinice mamy również ulotki dla pacjentów. Oczywiście jest jeszcze Onkobieg, który pomaga rozpowszechniać wiedzę o mięsakach.
Placówki przejścia dla osób młodych
Jest to dobra inicjatywa, którą podjęliśmy wspólnie ze Stowarzyszeniem SARCOMA w odpowiedzi na potrzeby młodych pacjentów z mięsakami, którzy ze względu na wiek nie mogą już być leczeni w placówkach pediatrycznych. Wybraliśmy do opieki nad tymi pacjentami, lekarzy którzy mają dobry kontakt z młodymi osobami. Kontrole w poradniach przejścia, tzw. follow up, są uzależnione od rodzaju mięsaka, ponieważ nie wszystkie jego typy wymagają wieloletniego monitorowania.
GPO 4/2018
Autor tekstu:
