Nowotwory piersi o rzadkim występowaniu

PASH

PASH, czyli rzekomonaczyniakowy rozrost zrębu piersi (pseudoangiomatous stromal hyperplasia), to jednostka chorobowa naśladująca raka piersi, która została po raz pierwszy opisana przez w 1986 r. Chociaż pochodzenie PASH nadal pozostaje niejasne, badania przeprowadzone w populacji kobiet sugerują, że ma on związek ze stymulacją hormonalną (głównie progesteronową), dlatego występowanie tej jednostki chorobowej u mężczyzn jest wyjątkowo rzadkie.
Klinicznie wygląda jak szybko rosnący guz. Zmiana ta najczęściej opisywana jest jako dobrze ograniczona, niebolesna palpacyjnie, nie powoduje zaburzeń na skórze piersi. Leczenie jest tylko miejscowe i polega na wycięciu zmiany z szerokim marginesem. PASH nie ewoluuje w zmianę złośliwą, ale ryzyko wznowy jest bardzo duże. 

GUZY LIŚCIASTE

Guzy liściaste (phyllodes tumor) stanowią mniej niż 1 proc. wszystkich guzów piersi. To najczęściej łagodna zmiana (jedna na cztery jest złośliwa), pojawiająca się przeważnie u kobiet między 40. a 50. r.ż., jednak sporadycznie może występować także u nastolatek. Struktury zrębu tego nowotworu tworzą charakterystyczne wyrośla w kształcie liści, stąd nazwa. Guz liściasty ma trzy odmiany: niezłośliwą, graniczną oraz złośliwą, dwie pierwsze postaci mogą się zmienić w zmianę złośliwą. 
Guzy mogą być drobne, o średnicy 3-4 cm, ale większość osiąga bardzo duże rozmiary, rozpychając pierś - makroskopowo mogą osiągać rozmiar nawet do 15 cm. Zgodnie z literaturą 80 proc. pacjentek z guzem liściastym ma wyczuwalną palpacyjnie zmianę, a u około 20 proc. wykrywany jest dopiero w rutynowych badaniach przesiewowych. W przypadkach palpacyjnie wyczuwalnych guzów liściastych obserwuje się szybki wzrost guza w krótkim czasie po jego wykryciu.
Zabieg chirurgiczny jest podstawą leczenia – zmianę wycina się z negatywnym marginesem (powyżej 1 mm). W podtypach złośliwym i granicznym dochodzi uzupełniająca radioterapia. Usunięcie guza najczęściej skutkuje pełnym wyleczeniem, jednak są przypadki jego nawrotów. U kobiet z rozpoznaniem guza złośliwego nawroty miejscowe i przerzuty odległe (do płuc lub kości) obserwuje się najczęściej w ciągu pierwszych 3 lat.

RZADKIE TNBC

10 proc. raków piersi stanowią raki potrójnie ujemne (TNBC), a w obrębie tego nowotworu pojawiają się bardzo rzadkie postacie i to właśnie z nimi mamy problemy. To jest agresywny nowotwór, czasami zdarzają się takie sytuacje kliniczne jak adenoid cystic carcinoma, gdzie czasami nie mamy pewności, na ile można odpuścić leczenie systemowe. Te rzadkie postacie to zbiór pojedynczych przypadków tworzących grupy kilkudziesięciu chorych, a kohorty są zbierane od bardzo historycznych lat do obecnych. Nie ma żadnych badań randomizowanych, bo jest to niemożliwe – mówi dr n. med. Katarzyna Pogoda z Kliniki Nowotworów Piersi i Chirurgii Rekonstrukcyjnej Narodowego Instytutu Onkologii-Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie.

MIĘSAKI W OBRĘBIE PIERSI

Mięsaki w obrębie piersi stanowią mniej niż 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych piersi i poniżej 5 proc. wszystkich mięsaków. Współczynnik zapadalności wynosi 44,8 nowych zachorowań na 10 milionów kobiet na rok. Postulowano, że na rozwój mięsaka wpływa menopauza, lecz znajduje to potwierdzenie w nielicznych opracowaniach. 
Najczęściej chora na mięsaka piersi zgłasza się z powodu jednostronnego, dobrze ograniczonego, ruchomego, niebolesnego guza, często cechującego się szybszym wzrostem niż w przypadku raka piersi. Skóra pokrywająca sutek oraz kompleks brodawki i otoczki rzadko są zajęte przez nowotwór, jednak 
w naczyniakomięsakach skóra pokrywająca guz może być zasiniona i przebarwiona. Mammografia w przypadku mięsaka piersi jest badaniem o niskiej swoistości. 
Duży nacisk kładziemy obecnie na leczenie oszczędzające, po takim zabiegu zawsze jest wykonywana radioterapia. Niestety u pojedynczych chorych obserwujemy nawrót w postaci wyindukowanych naczyniakomięsaków – to jest najczęściej po 10 latach od zastosowania radioterapii. Opisuje się też, że w wyniku przewlekłego obrzęku kończyny po mastektomii ryzyko naczyniakomięsaka jest nieco większe. Potrzebny jest bardzo doświadczony patolog, który stwierdzi, że rzeczywiście jest to mięsak, a nie na przykład nawrót raka piersi. 
Trzeba także wykluczyć metaplastyczne raki piersi i guzy liściaste. Zmiany są bardzo duże, trudno poddają się leczeniu, czasami cały biust może być 
zdeformowany przez taką zmianę. W ramach diagnostyki najczęściej wykonuje się rezonans piersi, też żeby ocenić stosunek wielkości guza do rozmiarów klatki piersiowej. Leczenie najczęściej jest skojarzone, a więc operacja, sięgamy również po radioterapię, a w przypadkach bardziej zaawansowanych także chemioterapię, nawet bardzo intensywną – wyjaśnia dr Pogoda. 

CHŁONIAKI ZWIĄZANE Z IMPLANTACJĄ

Anaplastyczne chłoniaki wielkokomórkowe związane z implantami piersi (breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma – BIA ALCL) to stosunkowo nowy problem i jeszcze niedostatecznie poznany. Pierwszy przypadek został opisany w 1997 r. w Stanach Zjednoczonych. Dotyczył pacjentki z implantami piersi o powierzchni teksturowanej, wypełnionymi solą fizjologiczną. Chłoniak manifestował się klinicznie jako dwucentymetrowy guzek w obrębie torebki włóknistej implantu. 
Nie jest to rodzaj raka piersi, tylko nowotwór układu chłonnego, który wywodzi się z limfocytów T (komórki odpornościowe odpowiedzialne za tzw. komórkową odpowiedź immunologiczną). BIA-ALCL rozwija się u kobiet po mastektomii i rekonstrukcji piersi implantami, jak i po czysto estetycznych zabiegach powiększania piersi. Rozwija się on u pacjentek z implantami o teksturowanej powłoce (na ten moment nie zarejestrowano przypadków BIA-ALCL u pacjentek tylko z implantami gładkimi). Ponadto, do zachorowania może dojść u kobiet zarówno z implantami wypełnionymi silikonem, jak i solą fizjologiczną. 
W październiku 2019 roku liczba zarejestrowanych przypadków BIA-ALCL na świecie wyniosła 809. Wcześnie wykryta choroba jest całkowicie wyleczalna – niewielka liczba przypadków BIA-ALCL zakończyła się zgonem. Przyczyny BIA-ALCL na razie nie są znane. Jedna z teorii zakłada, że teksturowana powłoka implantów powoduje przewlekłe zapalenie tkanki wokół implantów, co prowadzi do rozwoju chłoniaka. 
Chłoniak związany z implantami objawia się przede wszystkim jako powiększenie (przypominające opuchliznę) piersi, wynikające ze zbierania się płynu w kieszonce implantu oraz ból piersi. 
Ponadto, wystąpić może stwardnienie piersi, guzek w piersi i/lub pasze, wysypka na skórze piersi czy objawy ogólne, np. gorączka lub utrata masy ciała. Objawy mogą rozwinąć się w ciągu roku od wszczepienia, ale średnio pojawiają się po 7-10 latach od operacji. 
W diagnostyce na samym początku wykonuje się USG piersi, wtedy widać zbierający się w kieszonce implantu płyn, wskazany jest również rezonans magnetyczny piersi. Choroba może być bardziej miejscowo zaawansowana, wtedy leczeniem z wyboru jest operacja, usunięcie implantu i sprawdzenie czy nie ma większego miejscowego nacieku. Bardzo ważne, żeby usunąć implant razem z torebką włóknistą. Jeśli jest to przypadek bardziej zaawansowany, leczenie powinno się odbywać w dedykowanej klinice – mówi dr Pogoda. Po zastosowaniu odpowiedniego leczenia prognozy przeżycia są bardzo dobre – ok. 93 proc. chorych 3 lata po leczeniu jest wolne od choroby. 

*** Źródło:
Prezentacja dr n. med. Katarzyny Pogody, sesja „Nowotwory o niewielkiej częstości występowania”, XXVII Kongres Polskiego Towarzystwa Onkologii Klinicznej, Gdańsk 29-31 sierpnia 2024 r.
NOWOTWORY Journal of Oncology, 2008 r., volume 58, „Rzekomonaczyniakowy rozrost zrębu piersi – prezentacja dwóch leczonych zachowawczo pacjentów objętych długoterminową obserwacją”, Joanna Jędrys1, Lucyna Rudnicka-Sosin, Wojciech Nowak.
https://www.braster.eu/pl/system-braster/profilaktyka/artykuly/guz-lisciasty
https://www.mp.pl/onkologia/nowotwory/miesaki/57445,diagnostyka-i-leczenie-pierwotnych-miesakow-piersi
https://openbadania.pl/educations/article/chloniak-zwiazany-z-implantami-piersi