Kilka faktów o przewlekłej białaczce limfocytotowej (PBL)
2022-10-18
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, ang. CLL, chronic lymphocytic leukemia) jest przewlekłą chorobą komórek szpiku kostnego, charakteryzuje się nadmiernym namnażaniem i gromadzeniem w organizmie nieprawidłowych limfocytów B, we krwi i szpiku kostnym, a w miarę postępu choroby także w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie. Zmiana prawidłowych limfocytów w komórki nowotworowe prowadzi do upośledzenia/zaburzenia odporności organizmu. Poznaj kilka faktów o objawach, diagnostyce i rodzajach terapii przewlekłej białaczki limfocytowej.
Epidemiologia
PBL występuje najczęściej u osób starszych między 65. a 74. rokiem życia. Osoby w wieku powyżej 65. roku życia stanowią ponad 70% chorych na PBL, ok. 10% pacjentów ma mniej niż 50 lat. Występuje około dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. To najczęstsza białaczka w Europie i Ameryce Północnej. Pomimo wielu lat badań nie udało się określić czynnika wywołującego tę chorobę. Aktualnie nie ma jednoznacznych metod zapobiegających jej rozwojowi.
Diagnostyka
PBL jest często wykrywana i diagnozowana podczas rutynowego badania lekarskiego lub badania krwi. Podejrzenie choroby można wysunąć na podstawie zwiększonej liczby limfocytów w krwi. Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest specjalistyczne badanie tj. immunofenotypowanie pozwalające na określenie rodzaju białek zlokalizowanych na powierzchni limfocytów i potwierdzające ich nowotworowy charakter.
Objawy
W momencie początkowej diagnozy wiele osób nie odczuwa objawów, ale mogą one pojawić się wraz z postępem choroby. Objawy ogólne (tj. gorączka niemająca związku z infekcją i trwająca ponad dwa tygodnie, nadmierne poty nocne oraz niezmierzona utrata masy ciała) występują rzadko w początkowych stadiach choroby, jednak ich częstość rośnie wraz ze wzrostem zaawansowania. W bardziej zaawansowanych stadiach klinicznych obserwuje się: powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony. Charakterystyczne są nawracające zakażenia, infekcje z powodu niedoboru prawidłowych białych krwinek.
W morfologii krwi stwierdza się leukocytozę z limfocytozą. U części pacjentów występują również niedokrwistość, czyli spadek liczby czerwonych krwinek, która objawia się zmęczeniem, osłabieniem i dusznością lub problemy z krzepnięciem krwi – spowodowane zmniejszoną liczbą płytek krwi (trombocytów), mogące objawiać się przez łatwe występowanie siniaków, krwawienia z dziąseł, wybroczyny na skórze lub błonie śluzowej.
Cechą charakterystyczną przewlekłej białaczki limfocytowej jest upośledzenie funkcji układu odpornościowego, co skutkuje wzrostem ryzyka infekcji oraz zwiększonej zapadalności na inne nowotwory, szczególnie na nowotwory skóry.
Leczenie
Często PBL we wczesnym stadium choroby nie wymaga leczenia. Na tym etapie najważniejsza jest obserwacja przez hematologa - podejście zwane strategią "obserwuj i czekaj" z monitorowaniem statusu choroby co 3–12 miesięcy. Leczenie rozpoczyna się, gdy pojawiają się objawy choroby lub badania krwi wykażą, że choroba rozwija się szybciej.
Wybór terapii pierwszej linii zależy od szeregu czynników:
• stan wydolności fizycznej;
• chorób współistniejących;
• stanu wydolności ważnych dla życia narządów (z uwzględnieniem oceny klirensu kreatyniny);
• wieku kalendarzowego i biologicznego;
• podatności na zakażenia;
• czynników rokowniczych (del17p/mutacja TP53, stan mutacji genów dla IGVH);
• dostępności leków.
Rodzaje terapii stosowanych w PBL:
- Chemioterapia. Celem leczenia jest zabicie lub zahamowanie namnażania nieprawidłowych komórek.
- Terapia celowana. Grupa leków działająca bardziej wybiórczo na komórki organizmu od klasycznej chemioterapii, hamujących nieprawidłowe mechanizmy wewnątrz komórek nowotworowych.
- Przeciwciała monoklonalne. Rodzaj leczenia wykorzystujący białka układu odpornościowego (przeciwciała), które łączą się z określonymi cząsteczkami na powierzchni komórki i eliminują określoną grupę komórek.
- Przeszczepienie komórek krwiotwórczych szpiku. Zabieg, w którym pacjent otrzymuje przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych w celu odbudowy szpiku kostnego.
Dowiedz się o schematach leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) KLIKNIJ
Materiał powstał dzięki wsparciu AbbVie.