Schematy leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) – rekomendacje polskie

2022-10-20

Wybór schematu leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej  (PBL) zależy od stanu wydolności fizycznej pacjenta i czynników predykcyjnych odpowiedzi na leki alkilkujące i analogi puryn (del17p/mutacje TP53). W bezobjawowej PBL bez cech progresji wskazana jest jedynie obserwacja do czasu progresji.

Poznaj schematy leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej w pierwszej linii leczenia oraz w nawrotowej/opornej PBL.

LECZENIE I LINII PBL 

Oprócz oceny obecności delecji 17p/mutacji białka 53 (TP53), w leczeniu pierwszej linii PBL istotne jest także określenie stopnia zaawansowania choroby.

 

Progresywna lub objawowa PBL – brak delecji 17p lub mutacji TP53, zmutowany gen IGVH:

W progresywnej lub objawowej PBL, z brakiem delecji 17p lub mutacji TP53, z obecnością zmutowanego genu IGVH i bez chorób współistniejących rekomendowany jest katalog chemioterapii:

• rytuksymab i fludarabina cyklofosfamid (FCR),
• kladrybina, cyklofosfamid i rytuksymab (CCR).

U chorych powyżej 65. r.ż. z wywiadem częstych infekcji należy rozważyć leczenie protokołem bendamustyna-rytuksymab (BR) z uwagi na niższą częstość powikłań infekcyjnych stwierdzanych w trakcie leczenia.

Z kolei u chorych starszych, po 65 r. ż., obciążonych licznymi chorobami zaleca się stosowanie:

• wenetoklaksu w skojarzeniu z przeciwciałem anty-CD20, czyli obinutuzumabem (VenG),
• chlorambucylu z obinutuzumabem (ChlG),
• zalecane ibrutynib i akalabrutynib nie podlegają refundacji w leczeniu pierwszej linii w ramach programu lekowego.

Progresywna lub objawowa PBL – brak delecji 17p lub mutacji TP53, niezmutowany gen IGVH:

U pacjentów z brakiem defektów w szlaku białka 53 i niezmutowanym genem IGVH oraz bez chorób współistniejących, rekomendowana jest w I linii terapia lekami:

• ibrutynib, akalabrutynib (brak refundacji)
• rytuksymab, fludarabina cyklofosfamid (FCR),
• kladrybina, cyklofosfamid, rytuksymab (CCR),
• u chorych powyżej 65 r. ż. należy rozważyć leczenie protokołem bendamustyna-rytuksymab (BR).

U osób z chorobami współistniejącymi stosuje się:

• wenetoklaks z obinutuzumabem (VenG),
• chlorambucyl z obinutuzumabem (ChlG),
• zalecana terapia lekami ibrutynib, akalabrutynib nie jest refundowana.

Progresywna lub objawowa PBL – obecność delecji 17p lub mutacji genu TP53

Przy obecności delecji 17p lub mutacji genu TP53 zaleca się:

• leki ibrutynib i akalabrutynib oraz idelalizyb + rytuksymab nie są objęte refundacją.
• refundacja schematu wenetoklaks i obinutuzumab jest przeznaczona tylko dla pacjentów z chorobami współistniejącymi (CIRS>6 lub CrCl < 70ml/min),
• HDMP (high-dose methylprednisolone) — metyloprednizolon w dużej dawce) z rytuksymabem,
• rytuksymab, cyklofosfamid, deksametazon (RCD).

 

LECZENIE NAWROTOWEJ/OPORNEJ PBL

W nawrocie choroby w wyborze terapii kolejnej linii leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej istotne znaczenie ma obecność delecji 17p/mutacji TP53 i czas do nawrotu choroby.

 

 

Przy nawrocie choroby po 36 miesiącach od rozpoczęcia terapii 1. linii należy powtórzyć immunochemioterapię stosowaną w 1. linii, czyli:

• ibrutynib, akalabrutynib (brak refundacji),
• wenetoklaks w skojarzeniu z rytuksymabem,
• idelalizyb z rytuksymabem (brak refundacji).

Natomiast przy nawrocie PBL do 36 miesięcy od rozpoczęcia 1. linii rekomendowany jest następujący schemat leczenia:

• ibrutynib, akalabrutynib (brak refundacji),
• wenetoklaks z rytuksymabem. Leczenie samym wenetoklaksem jest refundowane tylko u pacjentów z obecnością delecji w obszarze 17 p lub mutacją TP53, u których nie powiodło się leczenie ibrutynibem.
• zalecane skojarzenie idelalizyb z rytuksymabem nie podlega refundacji.

U chorych, u których stwierdzono delecję 17p/mutacje TP53, zalecaną opcją terapeutyczną jest:

• ibrutynib, akalabrutynib (brak refundacji),
• wenetoklaks z rytuksymabem,
• dla leczenia samym wenetoklaksem jest refundacja,
• dla schematu idelalizyb z rytuksymabem - brak refundacji.

Dla chorych na nawrotową/oporną PBL, przy obecności delecji 17p/mutacji TP53 przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) jest do rozważenia u chorych w dobrym stanie ogólnym.

Stan refundacji leków w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) w ramach programów lekowych został przedstawiony na miesiąc październik 2022 r.

Więcej o przewlekłej białaczce limfocytowej (PBL) KLIKNIJ

 

Materiał powstał przy wsparciu AbbVie.