Światowy Dzień Świadomości Mielofibrozy
2020-09-18
20 września obchodzimy Światowy Dzień Świadomości Mielofibrozy która jest rzadkim nowotworem krwi (przebiega z włóknieniem szpiku kostnego), atakuje niezależnie od wieku. Choroba rozwija się niepostrzeżenie, nie dając żadnych specyficznych objawów. Pierwszym krokiem ku diagnozie jest morfologia krwi obwodowej, dlatego zaleca się wykonywanie tego podstawowego badania przynamniej raz w roku.
Co to za choroba?
Mielofibroza (włóknienie szpiku, nowotwór mieloproliferacyjny, nowotwór krwi) jest rzadką chorobą zaliczaną do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych i spowodowaną przez mutację niedojrzałej komórki krwiotwórczej. Jej potomstwo oprócz stwarzania problemów samą swoją liczbą pobudza komórki zwane fibroblastami, które zarastają jamy szpikowe, powodując zwłóknienie szpiku i przeniesienie wytwarzania komórek krwi do śledziony i wątroby. Podobną pod względem objawów chorobę mogą powodować mutacje różnych genów, z których tylko część jest już znana. Są to geny JAK2, CALR lub MPL. Obejmuje to większość przypadków, ale nadal mamy chorych tzw. potrójnie ujemnych, którzy nie mają żadnej z tych mutacji, a mają najcięższą chorobę.
Zarówno znane, jak i jeszcze nieznane mutacje przyczyniają się do powstawania wadliwych komórek układu krwiotwórczego a te powodują jego wzmożone włóknienie. Zwłóknienie szpiku polega na zastępowaniu komórek macierzystych szpiku przez tkankę łączną. Prowadzi to do powstawania pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia. Najczęstszymi objawami (niespecyficznymi) tej choroby są osłabienie i powiększenie śledziony i wątroby. Najskuteczniejszą metodą leczenia jest przeszczepienie szpiku kostnego od zdrowej osoby. – wyjaśnia były konsultant krajowy w dziedzinie hematologii, prof. Wiesław W. Jędrzejczak (Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego).
Linki do naszych wcześniejszych publikacji dot. mielofibrozy:
https://glospacjenta.pl/moje-historie/moje-zmagania-z-chorobami-mieloproliferacyjnymi_eBWgK5vNla/
https://glospacjenta.pl/aktywnosci/poradniki/poradniki-dla-pacjentow-z-mielofibroza_DYQAK24rZk/
https://glospacjenta.pl/nowotwory/krwi/mielofibroza-jest-szansa-na-nowoczesne-leczenie_NOV0MOwA1x/
https://glospacjenta.pl/nowotwory/krwi/terapia-nowotworow-mieloproliferacyjnych-w-polsce_62l0VgPrqR/
Mielofibroza (włóknienie szpiku, nowotwór mieloproliferacyjny, nowotwór krwi) jest rzadką chorobą zaliczaną do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych i spowodowaną przez mutację niedojrzałej komórki krwiotwórczej. Jej potomstwo oprócz stwarzania problemów samą swoją liczbą pobudza komórki zwane fibroblastami, które zarastają jamy szpikowe, powodując zwłóknienie szpiku i przeniesienie wytwarzania komórek krwi do śledziony i wątroby. Podobną pod względem objawów chorobę mogą powodować mutacje różnych genów, z których tylko część jest już znana. Są to geny JAK2, CALR lub MPL. Obejmuje to większość przypadków, ale nadal mamy chorych tzw. potrójnie ujemnych, którzy nie mają żadnej z tych mutacji, a mają najcięższą chorobę.
Zarówno znane, jak i jeszcze nieznane mutacje przyczyniają się do powstawania wadliwych komórek układu krwiotwórczego a te powodują jego wzmożone włóknienie. Zwłóknienie szpiku polega na zastępowaniu komórek macierzystych szpiku przez tkankę łączną. Prowadzi to do powstawania pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia. Najczęstszymi objawami (niespecyficznymi) tej choroby są osłabienie i powiększenie śledziony i wątroby. Najskuteczniejszą metodą leczenia jest przeszczepienie szpiku kostnego od zdrowej osoby. – wyjaśnia były konsultant krajowy w dziedzinie hematologii, prof. Wiesław W. Jędrzejczak (Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego).
Linki do naszych wcześniejszych publikacji dot. mielofibrozy:
https://glospacjenta.pl/moje-historie/moje-zmagania-z-chorobami-mieloproliferacyjnymi_eBWgK5vNla/
https://glospacjenta.pl/aktywnosci/poradniki/poradniki-dla-pacjentow-z-mielofibroza_DYQAK24rZk/
https://glospacjenta.pl/nowotwory/krwi/mielofibroza-jest-szansa-na-nowoczesne-leczenie_NOV0MOwA1x/
https://glospacjenta.pl/nowotwory/krwi/terapia-nowotworow-mieloproliferacyjnych-w-polsce_62l0VgPrqR/